脈絡膜
眼球中膜的后2/3處的薄膜
脈絡膜位於視網膜和鞏膜之間,是一層柔軟光滑、具有彈性和富有血管的棕色薄膜。它起於前部的鋸齒緣,后止於視神經周圍;內面借一層十分光滑的玻璃膜與視網膜的色素上皮層相聯繫,外面借一潛在性間隙與鞏膜相接,有脈絡膜周層的細微纖維小板伸展而混入鞏膜棕黑板中,並有血管和神經由此穿過。脈絡膜主要有血管所構成,其厚度常因血管的充盈狀態而有很大的變異,根據一般測量,脈絡膜的前部較薄,約0.1毫米,後部較厚,約0.22毫米,而在黃斑部特別厚。脈絡膜的主要作用是營養視網膜外層,相當於供給大腦營養的軟-蛛網膜;其次能阻斷透入鞏膜進入眼內的光線,以保證成像清晰。胚胎學上脈絡膜來源於中胚葉和神經外胚葉,脈絡膜上腔、脈絡膜血管層和彈力組織來自中胚葉;色素上皮層及視網膜內九層來自神經外胚葉。組織學上脈絡膜分五層:即脈絡膜周層、大血管層、中血管層、毛細血管層和玻璃膜。
脈絡膜在視網膜和鞏膜之間,含有豐富血管和色素細胞,對外力衝擊的耐受性較視網膜差,當眼球受到從前面來的外力的衝擊作用通過玻璃體傳到后極部時,堅硬的鞏膜在其外面又有抵抗作用,使脈絡膜在內外兩種作用夾攻下而發生破裂和出血。脈絡膜呈暗褐色,圍繞視神經乳頭部有照膜,為青綠色帶金屬光澤的三角形區。
脈絡膜是眼球中膜的后2/3處的薄膜,由纖維組織、小血管和毛細血管組成,軟而薄,棕紅色,在鞏膜和視網膜之間,續連於睫狀體後方。脈絡膜的血循環營養視網膜外層,其含有的豐富色素起遮光暗房作用。主要功能是營養視網膜外層及玻璃體,並有遮光作用,使反射的物象清楚。同時對人的視覺系統起保護作用,對整個視覺神經有調節作用。續連於睫狀體後方,含豐富的血管和色素細胞,有營養和遮光作用。
眼球
是眼球血管膜(中膜)的後部。脈絡膜貼在鞏膜的內面,自視神經乳頭開始到睫狀體的鋸齒緣上,占眼球壁中層後部的5/6,呈黑褐色,富有血管和色素,有供給眼球營養和隔光的作用。其組織結構分為四層,脈絡膜上層、血管層、脈絡膜毛細血管層和玻璃膜。
脈絡膜切面
1、脈絡膜上腔:由結締組織細束和鞏膜連接,含有彈力纖維、色素細胞和平滑肌纖維等。睫狀后長、后短動脈及睫狀神經均由此穿過。
2、大血管層:由動脈和互相吻合的靜脈構成,各血管之間有色素細胞和少量平滑肌纖維。這層的動脈主要由睫狀后動脈分支。
3、中血管層:與大血管層間無明顯分界,僅血管逐漸變細。黃斑部無大血管層,僅有排列較緊密的中血管層。本層色素較少。
4、毛細血管層:為一層毛細血管,無色素。
5、玻璃膜:在視乳頭附近厚2~4微米,向周邊部變薄,僅厚1~2微米。位於視網膜和脈絡膜之間。光鏡觀察可分為內外兩層:內為表皮層,即色素上皮基底膜,外為彈力層。
電鏡觀察可分為5層:自內而外依次為:色素上皮基底膜、內膠原帶、彈力層、外膠原帶、脈絡膜毛細血管基底膜。
(1)富有血管,起著營養視網膜外層、晶狀體和玻璃體等的作用。由於流量大、流速較慢、病原體在此處易滯留,造成脈絡膜疾病。脈絡膜毛細血管壁有許多小孔,熒光血管造影時,熒光素可以從其管壁漏出。
(2)含有豐富的色素,有遮光作用。
(3)炎症時有淋巴細胞、漿細胞滲出。
所屬部位:眼
就診科室:眼科外科
癥狀體征:視力障礙,水腫,眼球突出,眼痛
表現及診斷
1、眼球有直接鈍器打擊史;
2、眼前有黑影飄動,視力下降;
3、眼底檢查,眼底后極部可見淡黃色新月形裂痕,凹面向著視神經乳頭,視網膜血管橫過其上,局部脈絡膜及視網膜水腫,並有出血,晚期可見色素堆集。嚴重者,脈絡膜血管破裂,出血可經過視網膜進入玻璃體內;
4、眼底熒光血管造影顯示脈絡膜裂傷;
5、視野檢查有相應暗點。
臨床表現
1、眼前有黑影飄動,視力下降;
2、眼底檢查:眼底后極部可見淡黃色新月形裂隙,凹面向著視乳頭,視網膜血管橫過其上局部脈絡膜及視網膜水腫,並有出血。晚期在裂痕處可見色素堆集;嚴重者,脈絡膜血管破裂,出血可經過視網膜進入玻璃體。
脈絡膜黑色素瘤為葡萄膜中常見的惡習性腫瘤,多見於40~60歲,與性別或左右眼無關,可以發生於脈絡膜的任何部位,但常見於眼的后極部,但總體發病概率為百萬分之一~二。
臨床上其生長有二種方式:
局限性:在鞏膜與脈絡膜之玻璃膜間局限性生長,呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制,生長較慢,如穿破玻璃膜,則在視網膜下腔內迅速擴大,形成基底大,頸細頭園的蘑菇狀腫瘤。
瀰漫性:特點是廣泛瀰漫性浸潤,瘤細胞循血管及淋巴管鞘浸潤,並沿脈絡膜平面擴展,所以病程較局限性者長,發展慢。眼底除有不規則色素散布外,余無顯著的高起。
臨床表現
癥狀:腫瘤在周邊部者,可以因為無視力異常而易被忽略,發生於后極部或雖在周邊部,但已波及后極部者,可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點、視野缺損等癥狀。視力障礙程度因視網膜受損害程度而異。
眼底改變:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,視網膜上可看到灰白色~青灰色~棕黃色~黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網膜下將出現視網膜脫離,最初為實性脫離,呈半球狀,蘑菇狀,周圍境界清楚,周圍視網膜有皺紋出現,晚期視網膜脫離顯著擴大。瀰漫性者早期眼底無明顯高起,由於玻璃膜大多完整,視網膜很少受影響,所以眼底有時僅有數個陳舊性視網膜脈絡膜病灶,很易被忽略。
視網膜脫離的程度與腫瘤的大小及發育時期不一定平行,而原則上沒有裂孔。
眼壓:開始時正常或偏低,隨著腫瘤的增大,晶狀體、虹膜被腫瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循環障礙,眼壓升高,發生繼發性青光眼。
炎症:因腫瘤組織毒素的刺激,可以發生葡萄膜炎及視神經炎等。
血管:在增大的腫瘤頭部有時可以隱約地看見瘤組織內有擴大的血管。
有時可以出現自發性球內出血。
眼外轉移:由於腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處,如沿鞏膜上的血管、神經導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出,進而侵犯鄰近組織。
全身轉移:多為血行轉移,常見於肝臟、皮下組織、中樞神經系統、肺臟、胃、骨髓等。
本病起病癥狀輕發展緩慢,早期無自覺癥狀。發病年齡多在20~40歲,眼底改變較為明顯,多為雙眼,亦可單眼,有家族發病史,其臨床表現主要有:
1.視功能改變
呈緩慢進行性減退,幼年時即有中心視力障礙,至中年開始有明顯視力下降,有的50歲才出現自覺癥狀有中心暗點。本病早期為旁中心暗點,暗適應功能下降,閱讀困難及。無夜盲史,也有自幼視力不好,夜間視力差的病例。眼電生理檢查可見ERG輕度異常改變,早期正常。隨病程進展當脈絡膜及繼發的視網膜色素上皮、神經上皮萎縮時,ERG可表現為輕、中度視錐、視桿細胞反應異常。多焦ERG峰值顯著下降,尤其是黃斑后極30°區域。根據RPE受累程度EOG可表現正常或輕度異常患者早期無明顯色盲表現,晚期可有色盲。多焦ERG1階和2階反應的振幅和潛時降低。
Nagasaka等採用多焦ERG對8隻早期中央暈輪狀脈絡膜萎縮眼檢測,發現在可見的萎縮區域1階反應降低在不可見的萎縮區域振幅也降低,在許多區域潛時輕度延遲;2階反應的振幅在後極和周邊區域很低;與正常組比較,所有區域2階和1階反應的比降低並不明顯。Hartley等發現中央暈輪狀脈絡膜萎縮患者的全視野ERG檢查雖然正常但多焦ERG已發現異常。
2.眼底改變
早期可見黃斑部呈顆粒狀色素脫失中心凹光反射彌散,黃斑區呈錫箔樣。有的雙眼黃斑部出現水腫及滲出物、色素斑點,中心凹反光彌散。病情逐漸發展,兩眼黃斑部表現為環形或卵圓形邊界清楚的病變區。該區色素上皮及脈絡膜毛細血管消失(圖1)脈絡膜大血管呈白線狀,這種病變一般可以發展到50歲以上,病變區內脈絡膜的血管亦可閉塞。隨著病程發展,黃斑部漸形成類圓形鏡界清楚的鑿孔樣萎縮區,雙眼基本對稱,呈灰綠色,有青銅樣反光,其中摻雜有棕黑色及黃白色小點,其內可見脈絡膜血管及白色鞏膜背景。所有病變都局限於黃斑區或黃斑旁區,從不累及及中央區以外的區域。及無異常。
1.又稱睫狀體脈絡膜脫離(cilio-choroid de-tachment)。睫狀體和脈絡膜與鞏膜之間的聯繫,除在鞏膜突和渦狀靜脈處結合緊密外,其餘部分都呈疏鬆連結,構成一潛在間隙,當手術或外傷后眼壓下降情況下,脈絡膜血管可因擴張而產生漏出液;或是因炎性滲出物及玻璃體內機化條索牽引而使脈絡膜從鞏膜上分離開來,稱為脈絡膜脫離。脈絡膜脫離時,一般均合併睫狀體脫離,習慣上稱脈絡膜脫離。臨床上脈絡膜脫離依其原因可分為原發性和繼發性兩種類型;按其眼底形態分為環狀、小葉狀和扁平型脈絡膜脫離。治療除查找病因外,應封閉創口,加壓包紮,滴散瞳劑。如無效則可在鞏膜上作一切口,放出脈絡膜下積液,再在前房或玻璃體內注入生理鹽水,以促使脈絡膜複位。
2.葡萄膜與鞏膜之間,除了在渦靜脈出口處貼合緊密外,其餘部分都呈疏鬆連結,在手術或外傷后眼壓下降情況下,脈絡膜血管可因擴張而產生漏出液;或是玻璃體內有牽引,都可使脈絡膜從鞏膜內面分離開來,形成脈絡膜脫離。這在老年人作白內障摘出術或抗青光眼手術后較為多見。炎症滲出和出血也可造成脈絡膜脫離。臨床表現為眼底周邊部出現飽滿隆起,可呈球形、分葉形或環形,由於睫狀體平坦部同時脫離而影響房水生成,使眼壓長期不能恢復。
1、查找病因:對原發病治療,去除病因。
2、皮質類固醇:地塞米松0.75-1.5毫克,口服,每6-8小時一次;ACTH25-50毫克或地塞米松10毫克加入5%葡萄糖液500-1000毫升中,每日一次,靜脈滴注。若要加強局部藥物濃度可並用地塞米松2.0毫克和妥拉蘇林12.5毫克球后注射,每周一次。
3、免疫抑製劑和非激素類抗炎藥物及抗生素;參照虹膜睫狀體炎治療方法。
4、全身用藥,血管擴張劑,能量合劑,維生素類藥物等。