類脂質漸進性壞死

類脂質漸進性壞死

類脂質漸進性壞死是一種慢性肉芽腫性皮膚病。好發於青中年,男女比例約為1:3。本病病因不明,可能與糖尿病、免疫複合物性血管炎等有關。皮疹好發於雙腿脛前,初起時為邊界清楚的紅褐色堅實丘疹或結節,逐漸擴大形成不規則的斑塊,表面光滑有光澤,中央萎縮凹陷呈棕黃色,常覆蓋有鱗屑和痂,邊緣隆起呈紫紅色。多無自覺癥狀。本病以藥物治療為主。皮損出現在暴露部位時,會影響美觀,還會給患者帶來一定的心理壓力。本病病程較長,約20%的患者可以自行緩解,發生潰瘍者自愈率很低。

就診科室


● 皮膚性病科

病因


● 本病病因不明,可能與糖尿病、免疫複合物性血管炎等有關。

癥狀


● 脂質漸進性壞死好發於雙腿脛前,臨床表現為:
● 初起時為邊界清楚的紅褐色堅實丘疹或結節。
● 丘疹或結節可逐漸擴大形成不規則的斑塊,表面光滑有光澤,中央萎縮凹陷呈棕黃色,常覆蓋有鱗屑和痂,邊緣隆起呈紫紅色。
● 多無自覺癥狀。

檢查


● 確診脂質漸進性壞死的檢查主要有體格檢查、組織病理學檢查等。
● 體格檢查
● ● 通過視診、觸診、壓診、刮診等,可以對皮膚病損的特徵進行判斷,有利於初步診斷。
● 組織病理學檢查
● ● 取病變處的皮損組織,在顯微鏡下觀察其發生的病理改變,有利於明確診斷。

診斷


● 主要通過體格檢查、組織病理學檢查等來診斷。具體診斷依據如下:
● 體格檢查:皮膚上有邊界清楚的紅褐色堅實丘疹或結節,可逐漸擴大形成不規則的斑塊,表面光滑有光澤,中央萎縮凹陷呈棕黃色,常覆蓋有鱗屑和痂,邊緣隆起呈紫紅色。
● 組織病理學檢查顯示:病變主要在真皮和皮下組織,表現為瀰漫性肉芽腫性炎、膠原變性和硬化,累及整個真皮並向皮下組織延伸。細胞浸潤以組織細胞、淋巴細胞、多核巨細胞和漿細胞為主。組織細胞在膠原變性區邊緣排列成柵欄狀,周圍常有纖維化,中央無黏蛋白沉積。

鑒別診斷


● 硬皮病、硬紅斑、慢性萎縮性肢端皮炎、黃瘤、環狀肉芽腫、結節性紅斑、糖尿病性皮膚病、淤積性皮炎、壞死性黃色肉芽腫等,均與脂質漸進性壞死有著相似的皮膚癥狀。因此,當你發現皮膚上出現丘疹、結節、斑塊等異常情況時,不要自行用藥,應該儘快到醫院就診,醫生可以通過體格檢查、組織病理學檢查等為你診斷,並進行針對性的治療。

治療


● 本病以藥物治療為主。
● 口服糖皮質激素、氯喹、環孢素A等藥物,可以減輕皮膚損害,緩解癥狀。
● 外用強效糖皮質激素封包,或者在皮損邊緣注射糖皮質激素製劑,也可以控制皮膚損害。
● 補骨脂素長波紫外線(PUVA)照射治療,也有助於控制皮膚損害。
● 合併嚴重潰瘍且藥物治療無效時,可以行手術切除和皮膚移植。

危害


● 皮損出現在暴露部位時,會影響美觀,還會給患者帶來一定的心理壓力。

預后


● 本病病程較長,約20%的患者可以自行緩解,發生潰瘍者自愈率很低。

預防


● 類脂質漸進性壞死,病因不明,無有效預防措施。積極治療原發病,增強機體抵抗了。
● 積極治療糖尿病、免疫複合物性血管炎等原發疾病。
● 注意皮膚清潔,有污穢時及時清洗。
● 進行適當的體育鍛煉,增強抵抗力。