新生兒低凝血酶原症
新生兒低凝血酶原症
新生兒低凝血酶原症又稱維生素K缺乏性出血症，屬於新生兒血液系統疾病。主要由於維生素K缺乏導致維生素K依賴性凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）凝血活性低下引起的凝血障礙性出血性疾病。常見表現有皮膚紫癜、瘀斑、臍帶殘端滲血、嘔血、便血、抽搐、意識不清等。主要通過補充維生素K1及對症支持治療。新生兒低凝血酶原症可導致嚴重顱內出血及失血性休克，危及生命，存活者遺留神經系統後遺症（腦癱等）。一旦發病只要治療及時，預后良好；如為嚴重顱內出血，預后欠佳。
● 新生兒科
● 新生兒低凝血酶原症主要原因是維生素K缺乏。
● 先天獲得減少：由於孕母體內維生素K不易通過胎盤，故血中維生素K水平和肝內儲存都較低。
● 生后攝入不足：由於母乳中維生素K含量很少，遠低於配方奶餵養兒，因此，純母乳餵養兒容易發生維生素K缺乏。
● 自身生成不夠：維生素K的合成需要腸道細菌的參與，新生兒剛出生時腸道細菌很少，因此，容易發生維生素K缺乏。
● 存在肝膽疾病：患先天性膽道閉鎖、膽汁鬱積症、肝炎綜合征等疾病時，膽汁分泌減少和或肝細胞受損，可影腸黏膜對維生素K的吸收或合成。
● 母親產前應用某些藥物：如抗驚厥藥物（苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平）、抗凝葯（華法林、雙香豆素）、抗結核葯（利福平、異煙肼）可誘導肝線粒體酶增加，加速維生素K的降解或阻斷維生素循環而產生維生素K缺乏。
● 新生兒低凝血酶原症主要表現為皮膚出血、嘔血、便血，常合併顱內出血及肺出血，甚至導致死亡，嚴重顱內出血常遺留後遺症。
● 皮膚紫癜、瘀斑。
● 鼻出血。
● 牙齦出血。
● 臍帶殘端滲血。
● 嘔血。
● 便血。
● 血尿。
● 抽搐。
● 意識障礙。
● 確診本病需要進行體格檢查和血常規、出血時間、凝血四項、血清維生素K1濃度檢查。
● 體格檢查：了解有無皮膚瘀點和瘀斑等。
● 血常規：了解有無血小板異常，輔助鑒別診斷。
● 出血時間、凝血四項：了解凝血功能，為診斷常用檢查。
● 血清維生素K1濃度：了解有無維生素K缺乏，為診斷常用檢查。
● 醫生確診新生兒低凝血酶原症主要根據病史、臨床表現、體格檢查，結合療效及實驗室檢查。
● 患兒生后純母乳餵養，有肝膽疾病史，或母親妊娠期有用抗驚厥、抗凝血、抗結核及化療藥物史
● 出現皮膚紫癜、瘀斑，臍帶殘端滲血、嘔血、便血、抽搐、意識不清等表現。
● 血常規提示血小板正常、貧血。
● 出血時間(BT)、凝血酶時間(TT)、纖維蛋白原（FIB）正常；凝血酶原時間（PT）延長或活化部分凝血酶原時間（APTT）延長。
● 血清維生素K1濃度一般＜200ng/L。
● 新生兒低凝血酶原症需與新生兒咽下綜合征、新生兒血小板減少症及先天性凝血因子缺乏等相鑒別，但單純從癥狀來看很難做出鑒別診斷。
● 如發現寶寶有皮膚紫癜、瘀斑，嘔血、黑便或血便，血尿，抽搐等臨床表現時，應及時到醫院就診。
● 醫生可根據病史、體格檢查及輔助檢查作出鑒別。
● 本病主要通過補充維生素K1及對症支持治療。
● 肌注維生素K1，避免靜脈推注，否則會引起過敏性休克等反應。
● 出血過多：輸新鮮血，輕者可輸庫存血漿以補充凝血因子，早產兒最好輸新鮮血。也可採用凝血酶原複合物（PCC）治療。
● 顱內出血：使用甘露醇降顱壓；地西泮、咪達唑侖等可以控制驚厥；嚴重顱內出血引起腦疝者應開顱減壓止血。
● 新生兒低凝血酶原症可導致嚴重顱內出血及失血性休克，危及生命。
● 存活者可遺留神經系統後遺症。
● 一旦發病只要治療及時，出血可在24小時內停止，預后良好。
● 如為嚴重顱內出血，預后欠佳。
● 對妊娠期有服用抗凝葯、抗癲癇葯、抗結核葯的孕婦，在孕期應給予補充維生素K1治療。
● 新生兒出生后立即肌內維生素K1。
● 純母乳餵養患兒應定期補充維生素K1。