小舞蹈病

小舞蹈病

小舞蹈病是一種臨床常見的兒童獲得性舞蹈病,是風濕熱在神經系統的特徵表現。其中,5~15歲女童多見。偶有成年女性發病,主要為孕婦。腦炎、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。小舞蹈病與A組溶血鏈球菌的感染有關,已被證實。在感染后,機體產生相應抗體與正常神經組織發生免疫交叉反應,引發正常神經組織損傷。小舞蹈病的表現主要是無法控制、不自主、無規律、幅度不等的舞蹈樣動作,情緒不穩和行為異常,同時伴有其他全身癥狀。小舞蹈病目前主要的治療方法包括治療潛在感染、預防複發和對症治療。小舞蹈病治療后多數患者可以逐漸恢復正常狀態,痊癒后不留後遺症,複發率為10~30%。

就診科室


● 神經內科、小兒內科

病因


● 小舞蹈病與A組溶血鏈球菌的感染有關
● ● 在感染后,機體產生相應抗體與正常神經組織發生免疫交叉反應,引發正常神經組織損傷。
● ● 腦血管病、腦炎、遺傳代謝性疾病、中毒等也會引起舞蹈病。
● 小舞蹈病的高危人群,常見的有:
● ● 患急性咽炎、急性扁桃體炎者。
● ● 患肺部感染者。
● ● 患猩紅熱、皮膚軟組織感染者。
● ● 患風濕熱者。
● ● 患急性腎小球腎炎者。
● ● 一氧化碳中毒、系統性紅斑狼瘡。

癥狀


● 小舞蹈病表現主要就是無法控制、不自主、無規律、幅度不等的舞蹈樣動作:
● 無法控制、不自主、無規律、幅度不等的舞蹈樣動作。

檢查


● 根據鏈球菌感染史,體格檢查,實驗室檢查可以發現確診小舞蹈病。
● 抗鏈球菌抗體滴度
● ● 小舞蹈病兒童均有鏈球菌前驅感染史,檢查抗鏈球菌抗體滴度,可以診斷病因,還可以與其他疾病進行鑒別。
● 體格檢查
● ● 早期表現常不明顯,不易被發覺。典型表現為病兒比平時不安寧,容易激動,注意力分散,學習成績退步,肢體動作笨拙,且不協調,書寫字跡歪斜,手中所持物體經常失落和步態不穩等。上肢各關節交替發生伸直、屈曲、扭轉等動作;手指不停的屈伸與內收。伸手時出現特殊姿勢,腕關節屈曲、掌指關節過伸、各指伸直分開,手臂則旋前。
● ● 下肢的不自主運動表現為步態顛簸,常常跌倒。軀幹亦可繞脊柱捲曲或扭轉。
● ● 面肌的不自主運動表現為扮鬼臉,顏面表情舉凡皺額、噘嘴、眨眼、吐舌、擠眉等等,變幻不已。
● 實驗室檢查
● ● 銅藍蛋白、甲狀腺功能試驗、腦脊液檢測、遺傳代謝性疾病篩查等是常用的檢查方法,主要作用是輔助鑒別診斷和病因診斷。

診斷


● 我國對於小舞蹈病的診斷,採用美國心臟協會(AHA)於1992年修訂的Jones標準。下述中如果有2項主要表現,或1項主要表現伴2項次要表現,可以確診為小舞蹈病。
● 主要表現:心臟炎症,多發性關節炎,舞蹈病,皮下結節,環形紅斑。
● 次要表現:臨床表現:發熱,關節痛,既往風濕熱病史。
● 實驗室檢查:血沉增快,C反應蛋白升高,白細胞增多。
● 心電圖:P-R間期延長。
● 鏈球菌感染證據:近期患有猩紅熱,咽拭子培養陽性,抗鏈球菌的抗體滴度增高。

鑒別診斷


● 內分泌疾病,如系統性紅斑狼瘡也會引起舞蹈病。
● 中毒、肝豆狀核變性、家族性舞蹈病(亨廷頓病)以及甲狀腺功能亢進症等也可出現與小舞蹈病類似的運動異常。

治療


● 小舞蹈病的治療主要是藥物治療和對症治療。
● 藥物治療
● ● 可以治療潛在感染、預防複發。
● ● 針對A組鏈球菌抗感染治療。
● ● 針對舞蹈樣動作的治療,丁苯那嗪為首選藥物,也可使用利培酮、氯丙嗪、氟哌啶醇等控制癥狀。
● 對症治療
● ● 嚴重躁動不安者可給予地西泮、氯丙嗪等鎮靜藥物。

危害


● 小舞蹈病在發病早期會引起兒童情緒不穩、易激動、注意力不集中、學習成績下降、字跡歪斜、持物不穩等,嚴重影響學習生活,對兒童和家長造成極大困擾。
● 既往有小舞蹈病病史的患者可能於妊娠期或口服避孕藥期間複發,孕婦流產風險增加,對患者和家庭帶來很大的負擔。

預后


● 小舞蹈病治療后多數患者可以逐漸恢復正常狀態,痊癒后不留後遺症,複發率僅為10%~30%。既往有小舞蹈病病史的女性不要隨意口服避孕藥,妊娠期要警惕複發。

預防


● 兒童出現好動,注意力不集中,學習成績下降等表現,家長不要誤以為是頑皮或者其他疾病,而指責孩子,留下心理陰影。
● 及時治療潛在感染:急性咽炎、急性扁桃體炎、猩紅熱、皮膚軟組織感染等全身感染疾病,及時應用抗菌藥物治療。
● 多吃水果,蔬菜等健康食物,增強抵抗力。
● 合理作息,注意季節變化,預防感染。