腦穿通畸形
腦穿通畸形
腦穿通畸形是一種神經外科疾病。先天性腦穿通畸形多見於嬰幼兒，尤其是早產兒、難產兒、過期兒。後天性腦穿通畸形可見於任何年齡。外傷性者多見於青壯年，腦血管性者多見於老年人。由於各種原因（如出血、缺氧、感染等）造成腦組織破壞，形成較大的囊腔，多為圓形，充滿大量液體，囊壁為瘢痕或增生的膠質細胞。是指在大腦半球內有空洞或囊腫與腦室穿通，其內充滿腦脊液，有時擴延至軟腦膜，但不進入蛛網膜下隙的一種疾病。腦穿通畸形的表現主要取決於囊腫的大小、部位和緊張度，主要表現為智力低下、語言不清或失語、腦積水征、腦神經麻痹、肢體癱瘓、視力減退、癲癇發作等。腦穿通畸形的治療主要有保守治療和手術治療。腦穿通畸形會引起智力低下、語言不清或失語、意識不清、肢體癱瘓、顱內高壓、視力減退、癲癇發作，嚴重時危及生命。有些輕症小兒患者可隨年齡增長停止發展而終生無癥狀。伴有智力低下、偏癱者，預后較差，無論手術與否其智力及偏癱均不能明顯改善。
● 神經外科
● 腦穿通畸形分先天性與後天性，主要因素為：
● 先天性腦穿通畸形與胚胎髮育、胚胎期母體感染或營養障礙有關；
● 後天性是由各種原因引起腦組織破壞引起的所致。
● 腦穿通畸形的表現主要取決於囊腫的大小、部位和緊張度：
● 發育遲緩
● 智力低下。
● 語言不清或失語。
● 腦積水征。
● 腦神經麻痹。
● 肢體癱瘓。
● 視力減退。
● 癲癇發作。
● 頭圍增大。
● 囟門閉合延遲
● 癲癇。
● 顱骨畸形。
● 肢體癱瘓。
● 智力低下。
● 腦性癱瘓。
● 癲癇發作。
● 確診腦穿通畸形主要依靠X線、CT檢查、磁共振成像、腦電圖。
● X線檢查可查看顱骨情況。
● 檢查可顯示顱內是否有畸形腫瘤等。
● 查看腦電波是否有異常現象。
● 醫生診斷腦穿通畸形，主要依據癥狀、X線、CT檢查、磁共振成像、腦電圖進行診斷。具體診斷依據如下：
● 癥狀：智力低下、語言不清或失語、腦積水征、腦神經麻痹、肢體癱瘓、顱內高壓、視力減退、癲癇發作。
● X線：檢查可顯示顱骨局限性隆起、顱骨變薄。
● CT檢查、磁共振成像：檢查顯示腦實質內有畸形囊腫，邊界清晰，密度及信號與腦脊液相同，與腦室或蛛網膜下隙相通。
● 腦電圖：檢查顯示患側低電壓。
● 其他疾病也可能會出現智力低下、語言不清或失語等癥狀，容易與腦穿通畸形混淆，這些疾病有小兒腦癱等。
● 如果出現上述不適表現，需要及時到醫院就診，醫生通過檢查可進行診斷和鑒別診斷。
● 對於腦穿通畸形主要需進行手術治療。根據患者不同情況選擇適宜的手術方式，主要有：
● 單純囊腫切除術。
● 囊腫大部切除加脈絡叢電灼術。
● 囊腫大部切除加分流術。
● 囊腫部分切除加腦皮層造瘺術。
● 囊腔持續引流術。
● 腦穿通畸形會引起智力低下、語言不清或失語、意識不清、肢體癱瘓、顱內高壓、視力減退、癲癇發作，嚴重時危及生命。
● 有些輕症小兒患者可隨年齡增長停止發展而終生無癥狀。在出現癥狀的早期行手術治療效果相對較好，但一旦出現不可逆的癥狀，如智力低下、偏癱者，則預后較差，無論手術與否其智力及偏癱均不能明顯改善。
● 對於先天性腦穿通畸形，應做好產前檢查，保證營養。
● 後天性腦穿通畸形應避免顱腦損傷及避免開放腦室系統。
基本信息
- 中文名
- 腦穿通畸形