肺血管炎
肺血管炎
肺血管炎是發生在肺部的血管炎，是以肺血管壁的炎症性改變為主要病理表現的一組疾病。血管炎的發病率一般較低，可發生於任何年齡。肺血管炎可以是系統性血管炎的一部分或者由其他相關疾病引起，具體病因尚不明確。目前認為，感染源對肺血管的直接損害和免疫異常介導的炎症反應，可導致肺血管炎。肺血管炎為一組疾病，由於侵犯的血管和器官不同，可產生不同的癥狀。全身癥狀有乏力、發熱、關節及肌肉疼痛、體重減輕等。皮膚受累會出現多種皮疹；肺受累會出現咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難等；腎臟受累會出現泡沫尿、血尿等；神經系統受累會出現頭痛、眩暈、意識狀態改變等。治療原則是早期診斷、早期治療，防止發生不可逆的臟器損害。同時還需要針對病因治療。肺血管炎常出現多系統損害，如果沒有經過及時治療，會引起不可逆臟器衰竭，甚至會危及生命。早期經過積極治療后，可改善癥狀，提高生活質量。不及時治療會引起不可逆臟器衰竭或死亡。
● 呼吸內科
● 肺血管炎可以是系統性血管炎的一部分或者由其他相關疾病引起，具體病因尚不明確。目前認為，感染源對肺血管的直接損害和免疫異常介導的炎症反應，可導致肺血管炎。
● 肺血管炎為一組疾病，由於侵犯的血管和器官不同，可產生不同的癥狀。
● 全身癥狀有乏力、發熱、關節及肌肉疼痛、體重減輕等；
● 肺臟受累會有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難等表現；
● 皮膚受累會出現多種皮疹；
● 腎臟受累會出現泡沫尿、血尿、血壓升高等表現；
● 神經系統受累會有頭痛、眩暈、意識狀態改變、口眼歪斜等表現。
● 肺血管炎主要通過血常規檢查、尿常規、腎功能、血清免疫學檢查、X線和高解析度CT檢查、組織病理學檢查等進行確診。
● 血常規
● ● 了解是否存在感染，可進行初步診斷。
● 尿常規、腎功能
● ● 觀察是否存在血尿、蛋白尿、紅細胞管型、血肌酐水平升高等，了解是否有腎功能的損害，幫助診斷。
● 血清免疫學檢查
● ● 包括間接免疫熒光法和酶聯免疫吸附試驗，可了解是否存在特異性抗原和抗體，對血管炎的診斷、分類有重要意義。
● X線和高解析度CT檢查
● ● 觀察肺部是否存在瀰漫性肺間質改變、瀰漫性肺泡炎、間質水腫、片狀浸潤影、結節狀影、空洞形成、胸腔積液等，並了解病變的部位、範圍和性質，幫助診斷。
● 組織病理學檢查
● ● 觀察是否存在典型的炎症、壞死及肉芽腫等血管炎病理改變，可進行確診。
● 根據接觸史、典型癥狀，結合血常規檢查、尿常規、腎功能、免疫學檢查、X線和高解析度CT檢查、組織病理學檢查等進行診斷。
● 出現乏力、發熱、關節及肌肉疼痛、體重減輕等全身癥狀。還可能有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、皮疹、泡沫尿、血尿、頭痛、眩暈、意識狀態改變等多器官受累的表現。
● 尿常規和腎功能檢查發現血尿、蛋白尿、紅細胞管型、血肌酐水平升高。
● 間接免疫熒光法發現抗中性粒細胞胞質抗體，酶聯免疫吸附試驗發現蛋白酶3和髓過氧化物酶抗原。
● X線和高解析度CT檢查表現為瀰漫性肺間質改變、瀰漫性肺泡炎、間質水腫、片狀浸潤影、結節狀影、空洞形成、胸腔積液等，病變具有遷徙性；後期可呈肺氣腫或肺間質纖維化徵象。
● 組織病理學檢查存在典型的炎症、壞死及肉芽腫等血管炎病理改變。
● 肺血管炎和感染性疾病、腫瘤、結締組織病都可能會出現發熱、乏力、咳嗽、咳痰等癥狀。因此，出現這些癥狀不一定就是肺血管炎，需要及時就診。醫生主要通過進行血常規檢查、尿常規、腎功能、血清免疫學檢查、X線和高解析度檢查、組織病理學檢查等，排除其他疾病，做出診斷。
● 肺血管炎的治療原則是早期診斷、早期治療，防止發生不可逆的臟器損害。主要針對病因治療，如抗細菌感染、抗真菌和抗結核治療等。主要治療方法如下。
● 糖皮質激素是常用的治療藥物，有抗炎的作用，對多數中、重度患者治療效果較好。
● 對於糖皮質激素治療效果不佳患者或出現肺、腎功能受損的重度患者，需要使用細胞毒性藥物，起到降低抗體免疫反應的作用。和糖皮質激素聯用效果較好。
● 對於急進性腎、肺部損害和病情危重的患者，可進行血漿置換、免疫吸附、靜脈注射大劑量免疫球蛋白等治療。
● 近年來有些新方法，如TNF-α拮抗劑治療，但還有待進一步的研究來證實。
● 肺血管炎常出現多系統損害，如果沒有經過及時治療，會引起不可逆臟器衰竭，甚至會危及生命。
● 早期經過積極治療后，可改善癥狀，提高生活質量。不及時治療會引起不可逆臟器衰竭或死亡。
● 積極治療原發病。
● 合理鍛煉，增強身體免疫力。
● 定期體檢，早發現，早診斷，早治療。
基本信息
- 中文名
- 肺血管炎
- 外文名
- necroticvasculitis
- 癥狀表現
- 全身癥狀為發熱、乏力、關節痛和皮損等，肉芽腫性血管炎可有呼吸困難、咳嗽等
- 就診科室
- 內科
- 原因
- 病因不明