遲發性低丙球血症

遲發性低丙球血症

遲發性低丙球血症是一組丙種球蛋白失衡的病症,其特點是患者血中某些免疫球蛋白(Ig)含量極低或缺乏,而另一種Ig可能增高。遲發性低丙球血症對感染的易感性異常。患者最常感染的疾病有複發性化膿性呼吸道感染以及慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等,常呈慢性感染過程,伴脾臟增大等癥狀。遲發性低丙球血症主要依靠藥物治療、丙種球蛋白替代療法、其他治療等。遲發性低丙球血症易發生感染,加重病情。遲發性低丙球血症積極治療后,預后較好。

就診科室


● 風濕免疫科

病因


● 遲發性低丙球血症患者血中某些丙種免疫球蛋白含量失衡,或含量正常而功能不正常,原因尚不明確。

癥狀


● 對感染的易感性異常。患者最常感染的疾病有複發性化膿性呼吸道感染以及慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等,常呈慢性感染過程,伴脾臟增大等癥狀。

檢查


● 確診遲發性低丙球血症主要依靠血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量測定、血常規、免疫學檢測等。

血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量測定

● 檢查血清中免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量有無異常等情況,幫助診斷。

血常規

● 提示機體有無感染及貧血。

免疫學檢測

● 免疫學檢測是機體識別“自身”與“非己”抗原,對自身抗體形成天然免疫耐受,對“非己”抗原產生排斥作用的一種生理功能的檢測。

診斷


● 醫生診斷遲發性低丙球血症,主要依靠臨床表現、輔助檢查。
● 臨床表現:最常感染的疾病有複發性化膿性呼吸道感染以及慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等,常呈慢性感染過程,伴脾臟增大等癥狀。
● 血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。
● B細胞數值常正常。
● 部分患者伴有細胞免疫功能降低。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能最常感染的疾病有複發性化膿性呼吸道感染以及慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等,容易與遲發性低丙球血症混淆,這些疾病有原發性免疫缺陷病等。
● 如果出現以上類似的表現,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病史、臨床癥狀、輔助檢查等來排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 遲發性低丙球血症主要依靠藥物治療、丙種球蛋白替代療法、其他治療等。

藥物治療

● 抗菌藥物治療。

丙種球蛋白替代療法

● 應用丙種球蛋白替代療法(或輸新鮮血漿)。

其他治療

● 對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。

危害


● 遲發性低丙球血症易發生感染,加重病情。

預后


● 遲發性低丙球血症積極治療后,預后較好。

預防


● 注意適當休息。
● 運動可增強體力,增強抗病能力。
● 規律、合理飲食,以高蛋白、高維生素為好。

參考文獻


● [1] 張奉春,栗占國。內科學:風濕免疫學分冊。北京:人民衛生出版社,2015.
● [2] 唐福林。風濕免疫疾病300個怎麼辦。第2版。北京:中國協和醫科大學出版社,2005.