先天性肺囊腫

先天性肺囊腫

先天性肺囊腫是一種胚胎期形成的肺部畸形。胚胎在發育過程中由於氣管或支氣管異常的萌芽或分支發育異常,造成支氣管的一段或多段完全或不完全閉鎖,支氣管遠端逐漸擴張形成囊泡,囊內細胞分泌的黏液聚集膨大而形成囊腫。先天性肺囊腫的癥狀與囊腫大小有關,小的囊腫可沒有任何癥狀,在X線檢查時才被發現;較大的囊腫一般在繼發感染或突然脹大壓迫周圍組織時才出現不同癥狀,如咳嗽、呼吸困難、吞咽困難、發熱等。本病一般進行手術治療,早期手術,一般治療效果和預后都較好。先天性肺囊腫如治療不及時,容易反覆發生感染,可能會造成嚴重的胸膜粘連、肺不張、縱隔或氣管移位、縱隔疝、張力性氣胸等疾病,而威脅患兒的生命。

就診科室


● 新生兒科、兒科、呼吸內科或內科

病因


● 先天性肺囊腫是胚胎在發育過程中形成的一種肺部先天性畸形,致病因素尚不明確。

癥狀


● 先天性肺囊腫的癥狀與囊腫大小有關,小的囊腫可沒有任何癥狀,在X線檢查時才被發現;較大的囊腫一般在繼發感染或突然脹大壓迫周圍組織時才出現不同癥狀。
● 壓迫支氣管
● ● 喘鳴
● ● 乾咳
● ● 呼吸困難
● ● 發紺(嘴唇、甲床、皮膚等呈青紫色)
● 壓迫食管
● ● 吞咽困難
● 發生感染
● ● 發熱
● ● 咳嗽
● ● 咳痰
● ● 咯血

檢查


● X線檢查是首選的檢查項目,對於先天性肺囊腫具有一定的診斷意義;其他檢查有助於確定病情的嚴重程度,以及排除其他疾病。
● X線檢查
● ● 可以發現肺組織的形態及結構有無異常,結合其他檢查可以確診先天性肺囊腫。
● B超檢查
● ● 可以觀察胎兒的器官及發育有無異常。
● ● 用於先天性肺囊腫的產前診斷,準確率可達70%。
● CT檢查
● ● 可以更好地顯示囊腫的大小、數目,以及囊腫與鄰近組織的關係,為手術提供更可靠的依據。
● 其他檢查
● ● 支氣管造影
● ● 磁共振

診斷


● 根據病史、癥狀,結合X線、B超、CT檢查等可以明確診斷疾病。
● 患者有反覆的肺部感染病史。
● 出現咳嗽、喘鳴、呼吸困難等癥狀。
● X線檢查發現片上有界限清楚的圓形緻密陰影,或透亮的空洞陰影。
● CT檢查可發現肺內邊界清楚的軟組織或水樣密度包塊影、薄壁含氣或氣液平囊腔,囊壁少見鈣化。

鑒別診斷


● 先天性肺囊腫與其他肺部疾病,如肺炎后肺大皰、肺膿腫、肺隔離症、先天性囊性腺瘤樣畸形、氣胸、支氣管囊腫等有相似的癥狀,需要區別。
● 患兒出現咳嗽、喘鳴、呼吸困難、發熱等癥狀,家長要及時送去醫院診斷,不可以自行診斷、用藥。
● 一般去醫院做X線檢查、B超、支氣管造影、CT等檢查,可以排除其他疾病。

治療


● 本病一般進行手術治療,一經確診,在無急性炎症情況下應儘早手術治療,任何年齡都可以進行手術。
● 常用的手術方法有囊腫剝離術和肺葉切除術。
● ● 囊腫剝離術適用於肺葉邊緣有囊腫的患者。
● ● 肺葉切除術適用於肺葉中部有囊腫的患者。
● 有併發症時,醫生會先控制併發症,後進行手術。
● ● 囊腫合併肺部感染而病情一般的人,一般先進行抗感染治療,使用抗生素等藥物,控制感染后,再行手術。
● ● 併發張力性氣胸患兒,醫生先在囊內放引流管減壓后,再行手術。

危害


● 患有先天性肺囊腫的患兒容易反覆發生肺部感染,可能會造成嚴重的胸膜粘連,增加治療難度。
● 囊腫較大時可能會壓迫氣管或食管導致呼吸困難、吞咽困難等現象。
● 部分新生兒及嬰兒,可能會併發張力性氣胸、肺不張、縱隔或氣管移位、縱隔疝等疾病,病情危急,如果不及時治療,可能會發生呼吸衰竭而死亡。

預后


● 治療效果與是否及時治療、囊腫的大小及數目,以及是否有併發症等有關。
● 囊腫較小、數目較少,而無其他併發症,及時治療,一般治療效果較好。
● 囊腫較大、數目較多,若未及時治療,引發其他併發症時,可能會影響治療效果。

預防


● 先天性肺囊腫是一種胚胎期形成的畸形,故婦女在備孕階段或懷孕前三個月要盡量避免影響胚胎髮育的不利因素,如輻射、毒物、病毒感染等。
● 孕婦要積極做產前檢查,及時發現胎兒的異常,早期干預。
● 確診本病後,要積極預防上呼吸感染。