右位主動脈弓

右位主動脈弓

右位主動脈弓的主動脈弓和降主動脈均位於脊柱之右側,常伴有其他心臟畸形。其單獨存在時可以表現無任何癥狀。右位主動脈弓本身不引起明顯血流動力學改變,但伴左位動脈導管或左位動脈韌帶時可與動脈導管、動脈韌帶、主動脈弓、肺動脈共同構成血管環,壓迫食管和氣管而引起吞咽困難、呼吸窘迫和肺部感染等癥狀,偶引起聲音嘶啞。胸部X線和食管吞鋇X線檢查可提示本病的存在,主動脈造影則可確診。右位主動脈弓的的患者,如無明顯癥狀,可以不去處理。如出現癥狀的患者可施行手術治療如切斷動脈韌帶等以松解壓迫食管和氣管的血管環。預后與多方面因素有關,早期、規範治療,有利於取得滿意的治療效果。

就診科室


● 心外科或心胸外科、血管外科

病因


● 右位主動脈弓多與先天性發育異常有關。任何影響胚胎髮育的因素,都可能導致右位主動脈弓形成。

癥狀


● 大多數右位主動脈弓沒有癥狀,常在體檢或其他腹腔手術時發現。
● 右位主動脈弓患者無明顯臨床表現,部分患者合併有其他畸形,如室間隔缺損、房間隔缺損或動脈導管未閉等。
● 可引起壓迫癥狀,壓迫氣管可導致呼吸困難,壓迫食道會導致吞咽困難,壓迫周圍神經后可導致相應癥狀。

檢查


● 確診右位主動脈弓主要依靠影像學檢查。

胸部X線和食管鋇餐

● 可以提示本病的存在。

主動脈造影

● 可以作為確診的依據。

主動脈CTA

● 可以了解主動脈走行,與周圍臟器的毗鄰關係。

診斷


● 醫生診斷右位主動脈弓,主要依據影像學檢查。
● 新生兒產前B超是診斷右位主動脈弓的重要依據。
● 胸部X線和食管鋇餐可以提示本病的存在。主動脈造影可以作為確診的依據。

鑒別診斷


● 臨床上要鑒別各種類型的先天性主動脈弓畸形,包括主動脈縮窄、主動脈弓中斷、雙主動脈弓、右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈、動脈導管未閉等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過腹部超聲等影像學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 對於有癥狀和(或)併發症的右位主動脈弓,主要依靠手術治療。
● 手術治療
● 出現癥狀的患者可施行手術治療如切斷動脈韌帶等以松解壓迫食管和氣管的血管環。

危害


● 單純的右位主動脈弓無任何癥狀,部份會影響正常的生活和工作。
● 右位主動脈弓部份患者合併有其他畸形,如室間隔缺損、房間隔缺損或動脈導管未閉等。可引起壓迫癥狀,壓迫氣管可導致呼吸困難,壓迫食道會導致吞咽困難,壓迫周圍神經后可導致相應癥狀。

預后


● 右位主動脈弓的治療效果與是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等因素相關。總體來說,早期、規範治療,對於取得滿意的治療效果有重要意義。

預防


改變不良飲食習慣

● 宜高維生素飲食;吃新鮮水果和蔬菜;高蛋白質飲食;低脂肪飲食。

注意孕期的檢查

● 右位主動脈弓多為先天性發育異常,最好孕期的保健和篩查對於預防和及早發現右位主動脈弓有積極意義。

治療相關疾病

● 積極治療高脂血症、先天性心臟病等與右位主動脈弓相關的疾病。

定期體檢

● 每年進行一次體檢,以便於及早發現右位主動脈弓。