小兒特發性肺纖維化
小兒特發性肺纖維化
小兒特發性肺纖維化是一種原因不明的呼吸道疾病。病因不明，可能為病毒和細菌感染、吸入的粉塵或氣體、藥物過敏、自身免疫性疾病、遺傳等因素引起的瀰漫性肺泡炎，最終可導致肺的纖維化。小兒特發性肺纖維化通常有呼吸困難、呼吸快、咳嗽、三凹征（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙凹陷）、餵養困難、咳血、喘息、胸痛等癥狀。小兒特發性肺纖維化無特殊治療，主要是控制感染、控制肺纖維化的發展和對症處理。小兒特發性肺纖維化患兒通常可有呼吸困難、呼吸快、咳嗽等癥狀，嚴重影響了患兒的學習、生活和活動，甚至可導致生長發育停止。嚴重者由於急性感染加重病情，致使患兒死於呼吸衰竭。小兒特發性肺纖維化預后多不良，急性起病者數月內可死亡，進行性起病者有2年存活率，呈慢性經過的病例可望存活20餘年，多數死亡病例死於呼吸衰竭。
● 兒科、呼吸內科
● 小兒特發性肺纖維化病因不明，可能的危險因素如下。
● 病毒感染。
● 細菌感染。
● 吸入的粉塵或氣體。
● 藥物過敏
● 自身免疫性疾病。
● 遺傳。
● 小兒特發性肺纖維化的常見癥狀如下：
● 呼吸困難。
● 呼吸快。
● 咳嗽，通常為乾咳。
● 三凹征（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙凹陷）。
● 餵養困難。
● 咳血。
● 喘息。
● 胸痛。
● 生長發育停止。
● 食慾下降。
● 乏力。
● 消瘦。
● 感染者可有發熱、咳痰。
● 確診小兒特發性肺纖維化主要依靠體格檢查、血氣分析、肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗液、肺活檢、影像學檢查等幫助確診。
● 檢查呼吸音、心音等有無異常。
● 檢查是否有低氧血症。
● 檢查有無通氣障礙。
● 支氣管肺泡灌洗液的細胞分析可幫助判斷預后。
● 可用於排出其他間質性肺疾病，還可對特發性間質性肺炎進行病理分型。
● 通過X線、CT檢查肺部病變情況。
以上檢查不一定都做，醫生會根據你的具體情況，選擇適合你的檢查，當然還有可能做一些其他的檢查，請你一定要積極配合醫生。
● 醫生診斷小兒特發性肺纖維化，主要依據臨床癥狀以及體格檢查、血氣分析、肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗液、肺活檢、影像學檢查等幫助確診。
● 發病時通常有呼吸困難、呼吸快、咳嗽、三凹征（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙凹陷）、餵養困難、咳血、喘息、胸痛等癥狀。
● 深吸氣時肺底部和肩胛區部可聞細小清脆的捻發音。
● 合併肺動脈高壓的病例可有右心肥厚的表現如第二心音亢進和分裂。
● 血氣分析可提示有低氧血症。
● 可有限制性通氣障礙，部分患兒為混合性通氣功能障礙。
● 通過支氣管肺泡灌洗液細胞分析判斷預后，淋巴細胞高可能對糖皮質激素反應好，中性粒細胞、嗜酸性粒細胞高可能對細胞毒性葯比激素效果好。支氣管肺泡灌洗液的肺泡巨噬細胞的數目也與預後有關。如前所述，低於63%的患兒預示高死亡率。
● 肺活檢能更精確區分炎症和纖維化的範圍，對確定肺泡炎症的活動程度和末期肺纖維化有一定的診斷價值。
● X線檢查胸片主要為瀰漫性網點狀的陰影，或磨玻璃樣影。
● 高解析度CT可顯示肺的次小葉水平，主要表現為磨玻璃樣影、網狀影、實變影。可顯示肺間隔的增厚，晚期可出現蜂窩肺。含氣腔的實變影主要見於閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎和急性間質性肺炎，很少見於其他間質性肺炎。
● 一些其他疾病也可能會出現呼吸困難、咳嗽、咳痰等類似的癥狀，容易與小兒特發性肺纖維化混淆，這些疾病有繼發性間質性肺疾病、組織細胞增生症、閉塞性細支氣管炎等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過臨床癥狀、體格檢查、血氣分析、肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗液、肺活檢、影像學檢查等排除其他疾病，做出診斷。
● 無特殊治療，主要是控制感染、控制肺纖維化的發展和對症處理。
● 霧化給氧：改善機體缺氧。
● 激素：對早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分癥狀，但並不能使本病徹底治癒。
● 免疫抑製劑：激素治療效果不好的病例可考慮選用，如環磷醯胺、羥氯喹、硫唑嘌呤、環孢素等。
● 近年國外考慮應用肺移植來治療，但尚無定論。
● 患兒通常可有呼吸困難、呼吸快、咳嗽等癥狀，嚴重影響了患兒的學習、生活和活動，甚至可導致生長發育停止。
● 嚴重者由於急性感染加重病情，致使患兒死於呼吸衰竭。
● 經積極治療後部分患兒可改善癥狀，但多預后不良，急性起病者數月內可死亡，進行性起病者有2年存活率，呈慢性經過的病例可望存活20餘年，多數死亡病例死於呼吸衰竭。
● 目前尚無有效的預防措施。以下措施或可有益。
● 保持生活環境清潔，預防病毒、細菌感染。
● 避免服用過敏的藥物。
● 積極治療自身免疫性疾病。
● 鍛煉身體，增強體質。