肢端發紺

● 1.局部血流障礙雷諾病、血栓閉塞性脈管炎、閉塞性動脈硬化症等。2.心肺疾病肺動脈高壓、慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎等。3.膠原性疾病系統性紅斑狼瘡、硬皮症、皮肌炎、結節性動脈炎等。4.血液病冷球蛋白血症、冷凝集素綜合征等。

● 1.體格檢查

● （1）視診查看肢端青紫程度及隨溫度變化情況，排除因寒冷引起的生理性肢端青紫。（2）觸診根據病變部位不同，細心、認真地檢查足背動脈、脛后動脈、胭動脈、尺橈動脈等搏動是否減弱或消失。（3）冷水實驗及握拳試驗可誘發手指發涼、蒼白、發紫、繼而潮紅的典型癥狀時，考慮雷諾病。

● 2.實驗室檢查

● （1）血常規檢查是否存在貧血。（2）自身免疫抗體檢測初步了解是否存在自身免疫性疾病。（3）肝功能、腎功能檢查了解全身情況。（4）冷凝集素試驗冷凝集素試驗高效價可考慮冷凝集素綜合征的診斷。

● 3.影像學檢查

● （1）動脈造影可了解患肢動脈的阻塞部位、範圍和程度，以及側支循環建立的情況。（2）彩色超聲多普勒檢查可直接檢出血管的狹窄程度和動脈粥樣斑塊的病變狀況。（3）CTA、MRA了解閉塞部位、範圍，下游遠側動脈是否通暢、側支循環情況。（4）胸部X線了解是否存在肺動脈高壓的特徵。

● 1.肺動脈高壓除肢端、口唇、耳郭發紺外，臨床可表現為呼吸困難、胸痛、心絞痛、咯血、聲音嘶啞、噁心、嘔吐等。2.動脈硬化閉塞症早期癥狀為間歇性跛行，患肢發涼，皮膚蒼白，動脈搏動減弱；中期癥狀加重，出現靜息痛和皮膚營養障礙，皮膚髮紺，動脈搏動消失；晚期發生肢端壞疽或潰瘍。3.雷諾病在受涼或緊張時突然手足發冷、指（趾）端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結束后10～15分鐘，血管痙攣恢復，指（趾）端顏色變為正常，呈紅色或斑點樣雜色。4.肢端發紺症當手足遇冷時呈暗紅色或青紫色，或出現紫紅色花斑，遇冷后受暖則色澤變化更明顯，有時指(趾)變蒼白，因肢端缺氧而失去知覺，有時耳輪及鼻尖可受累。此種表現可在遇寒冷后一過性發作，或持續整個冬季，患者常伴手足多汗、輕度感覺過敏、易生凍瘡，也可伴髮網狀青班及紅紺症，一般無疼痛和局部營養性改變、潰瘍及壞死，無全身循環障礙。5.冷球蛋白血症可見寒冷性蕁麻疹、雷諾現象、網狀青斑、肢端血管痙攣、發紺等。慢性者可見色素沉著。關節痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出癥狀，常見於手膝關節。

● 針對引起肢端發紺的原發疾病進行治療。