小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖
小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖
小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是一種先天性心臟病。本病病因和發病機制尚不明確，可能與出生前炎症過程或血流動力學改變等因素有關。小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖主要表現為出生后數小時出現全身發紫、呼吸急促、呼吸困難等癥狀。小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的主要治療方法有藥物治療、手術治療。小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖不僅會影響患兒哺乳和睡眠，還可能會導致肺動脈高壓、肺部感染等併發症。小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的預后與發病性質、治療時機、有無併發症等因素有關。總的來說，經過及時治療后，可緩解癥狀，改善預后。
● 兒科、心血管內科、心胸外科或外科
● 小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的病因尚未明確，可能與出生前炎症過程或血流動力學改變等因素有關。
● 小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖具體表現如下：
● 出生后數小時出現全身發紫。
● 呼吸急促。
● 呼吸困難。
● 心尖搏動呈抬舉樣。
● 心臟可聞全收縮期雜音。
● 確診小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖主要依靠胸部X線或CT檢查、心電圖檢查、超聲心電圖、心導管檢查等。
● 胸部X線或CT檢查
● ● 檢查肺血循環流量有無異常、心室有無增大，有助於小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的診斷。
● 心電圖檢查
● ● 檢查有無心律失常、心肌缺血等異常情況，為小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的診斷提供重要依據。
● 超聲心電圖檢查
● ● 檢查心功能有無受損，有助於小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的診斷。
● 心導管檢查、心血管造影
● ● 判斷有無心室冠狀動脈瘺或冠脈狹窄或中斷，查看心臟血流動力學的變化，有利於小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的診斷、病情觀察和療效判斷。
● 醫生診斷小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖，主要依靠臨床表現、胸部X線或CT檢查、心導管檢查、心血管造影等。
● 出生后數小時出現全身發紫、呼吸急促、呼吸困難等癥狀。
● 查體有心尖搏動呈抬舉樣，心臟可聞全收縮期雜音。
● 胸部X線或CT檢查：可見肺血增多、右心室擴大。
● 心導管檢查、心血管造影：肺動脈走向異常。
● ● 小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖需要和哪些疾病區別？
● 一些其他疾病也會出現出生后數小時出現全身發紫、呼吸急促、呼吸困難等癥狀，容易與小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖混淆，這些疾病有法洛四聯症、大動脈異位等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過胸部X線或CT檢查、超聲心電圖、心導管檢查、心血管造影等排除其他疾病，做出診斷。
● 小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的治療方法有藥物治療、手術治療。
● 可應用前列腺素E1、E2等藥物保持動脈導管持續開發，糾正缺氧和酸中毒。
● 代謝性酸中毒、嚴重低氧血症的患兒，應及時靜脈滴注碳酸氫鹽等藥物，及正壓通氣等穩定病情。
● 手術治療需要分期進行，具體治療方式如下：
● 球囊房間隔成形術：僅用於少見的嚴重的限制性房隔所致的心搏出量過低，和嚴重的低氧血症。
● 經心室肺動脈切開：可建立右心室肺動脈持續血流。
● 改良blalock-taussig分流術：如肺循環仍依賴導管供血，便需行改良blalock-taussig分流術。
● 體肺動脈分流術：如患者存在嚴重的低氧血症，還需行體肺動脈分流術，以增加肺動脈血流。
● 球囊肺動脈瓣環切開術：重複進行球囊肺動脈瓣環切開術，可有效緩解部分流出道的梗阻。
● 球囊封閉：當右心室的功能不足以維持肺循環時，用暫時的球囊封閉心房間的交通，以保證心輸出量和右心室壓力。
● 雙向肺動脈連接：對於開放流出道后右心室很小的患者，可採用雙向肺動脈連接，完成一個半心室的修補。
● 右心室減壓或血栓成形術：右心室依賴性冠狀動脈循環者，應行右心室減壓或血栓成形術。
● 體肺動脈分流術、改良fontan分流術和心臟移植：適用於少部分三尖瓣嚴重發育不良或ebstein畸形患者。
● 小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖不僅會影響患兒的呼吸及循環，還會導致嚴重併發症。
● 小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖會出現全身發紫、呼吸急促、呼吸困難等癥狀，會影響患兒正常發育。
● 小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖如治療不及時可能會導致肺動脈高壓、肺部感染等併發症。
● 小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的治療效果與發病性質、有無併發症、治療時機等因素有關。總的來說，經過及時有效治療后，可有效緩解癥狀，較少併發症的發生。
● 本病為先天性疾病，目前沒有很好的預防措施，只有做到早發現、早診斷、早治療。