巨細胞動脈炎

巨細胞動脈炎

巨細胞動脈炎是一種發生於老年人的慢性、肉芽腫性動脈全層炎症,常累及主動脈弓及其一級分支,尤其是顳動脈。本病的發病人群均為50歲以上的人群;發病率為(1.4~27.3)/10萬人;多見於歐美白種人;女性發病明顯高於男性,為(2~4):1。病因尚未明確,發病與遺傳因素、高齡、血管本身的退行性變以及吸煙、病毒感染等因素有關。典型癥狀為顳部頭痛、間歇性下頜運動障礙和失明三聯征。巨細胞動脈炎一旦明確診斷,應立即使用糖皮質激素治療,效果較為顯著。除了顳部頭痛、頭皮觸痛、顳頜部間歇性運動障等不適會影響工作、生活外,最大的危害是可能導致視力下降甚至失明。本病對糖皮質激素治療反應十分明顯,及時、規範治療,一般預后良好。

就診科室


● 風濕免疫科

病因


● 巨細胞動脈炎病因尚未明確,發病與遺傳因素、高齡、血管本身的退行性變以及外來因素(如吸煙、病毒感染)等有關。其中高齡是最大的危險因素。

癥狀


● 巨細胞動脈炎起病多隱匿,也可能會急性起病,發病前可有一些全身癥狀。最典型的癥狀為顳部頭痛、間歇性下頜運動障礙和失明三聯征。

前驅表現

● 發熱、全身不適、疲勞、關節肌肉疼痛、厭食、體重減輕等。

典型表現

● 一側或雙側顳部頭痛、頭皮觸痛。
● 顳頜部間歇性運動障礙(長時間咀嚼或談話時,患側顳頜部明顯疼痛、無力,休息后可消失)。
● 視力下降、復視、眼肌麻痹,甚至失明。

其他表現

● 聽力減退
● 眩暈
● 肢體麻木、無力
● 間歇性跛行(行走一段路程后,出現單側或雙側腰酸腿痛,下肢麻木無力,以至跛行,休息后癥狀可很快緩解或消失,重新行走後癥狀重複出現)。

檢查


● 診斷巨細胞動脈炎需要的主要檢查有實驗室檢查、顳動脈活檢、動脈造影、血管高分辨核磁等。其中顳動脈活檢是確診巨細胞動脈炎的最有利證據。但由於其為有創性檢查,且易出現假陰性,故臨床應用受到一定限制。

實驗室檢查

● 本病無特異性實驗室檢查指標,常規的檢查項目有血常規、血沉、C反應蛋白、血液生化等,有助於發現是否存在炎症反應及貧血等情況,初步了解病情。

顳動脈活檢

● 顳淺動脈活檢對診斷有重要價值,是確診巨細胞動脈炎的最有利證據。如結果為陰性,可再做另一側顳淺動脈活檢或枕動脈活檢。

顳動脈造影

● 對診斷有一定價值,可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變,也可對顳動脈活檢的部位做出指示。

選擇性大動脈造影

● 懷疑有大動脈受累時,可進一步做選擇性動脈造影,如主動脈弓及其分枝動脈造影等。

診斷


● 根據美國風濕病學會(ACR )1990年巨細胞動脈炎分類診斷標準,具備以下任意3個條件即可診斷為巨細胞動脈炎。
● 發病年齡≥50歲;
● 新近出現的頭痛;
● 顳動脈有壓痛,搏動減弱(非因動脈粥樣硬化所致);
● 血沉≥50毫米/小時;
● 顳動脈活檢示血管炎,表現以單個核細胞為主的浸潤或肉芽腫性炎症,並且常有多核巨細胞。

鑒別診斷


● 巨細胞動脈炎與結節性多動脈炎、過敏性血管炎、肉芽腫性多血管炎(Wegener肉芽腫)、主動脈弓動脈炎等疾病癥狀相似,僅通過癥狀不易區分,需要及時去醫院就診。
● 實驗室檢查、顳動脈活檢、顳動脈造影、選擇性大動脈造影等檢查有助於診斷和鑒別這些疾病。

治療


● 巨細胞動脈炎一旦明確診斷,應立即使用糖皮質激素治療,必要時可以加用免疫抑製劑。此外,IL-6單克隆抗體對巨細胞動脈炎的治療也有良好療效。

糖皮質激素

● 糖皮質激素治療對本病的治療效果十分明顯,潑尼松治療1周內癥狀可消失。一般治療1個月後逐漸減量,最後以小劑量長期維持,以防止複發。
● 對於出現視力改變,尤其是視力急劇下降者,則需要甲潑尼龍衝擊治療3天,然後用潑尼松治療4~6周,再緩慢減量。

免疫抑製劑

● 對於在激素緩慢減量過程中複發者,可以加用免疫抑製劑,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環磷醯胺等。

IL-6單克隆抗體

● 對巨細胞動脈炎的治療有良好療效。

危害


● 頭痛、顳頜部間歇性運動障礙等癥狀會影響生活和工作。
● 部分患者會出現腦動脈、頸動脈缺血,可導致聽力減退、視力下降甚至失明。
● 少數患者會出現主動脈弓及其分支動脈缺血的表現,如肢體麻木、無力、間歇性跛行等,影響日常活動及出行。

預后


● 糖皮質激素治療對本病的治療效果十分明顯,可迅速控制病情,減少和防止失明等嚴重併發症。本病一般預后較好。

預防


● 巨細胞動脈炎的預防主要是針對危險因素採取相應措施。
● 戒煙。
● 均衡營養,加強體育鍛煉,增強體抗力,預防各種感染。
● 50歲以上的人群應每年進性一次全面體檢,以早期發現、早期診斷、早期治療。