蕈樣肉芽腫

蕈樣肉芽腫

徠蕈樣肉芽腫是原發性皮膚T細胞淋巴瘤最常見的一種類型,是一種低度惡性腫瘤。本病的發病率(6~7)/10萬人,存在地區差異。我國目前缺乏詳細的流行病學資料。本病病因不明,可能與遺傳、感染和環境因素有關。本病呈慢性進行性經過,可累及淋巴結和內臟,分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期,各期表現可重疊。典型表現為紅斑樣皮疹,部分可融合成片,表皮增厚伴大量脫屑、瘙癢,後期可形成斑塊和腫物。治療以增強免疫為主,以緩解癥狀,提高生活質量為原則。可採用局部治療、光電治療和放射治療。本病皮損會影響容貌,如果病變累及內臟、淋巴結等可危及患者生命。目前還無法完全治癒本病。

就診科室


● 腫瘤內科、皮膚性病科

病因


● 蕈樣肉芽腫的發病原因不明,可能與以下因素有關:
● 遺傳。
● 感染。
● 環境因素。

癥狀


● 蕈樣肉芽腫可分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期,各期表現可重疊。

紅斑期

● 皮損多位於四肢內側,股部或軀幹部位。
● 皮損分為非萎縮性斑片和萎縮性斑片兩種類型。前者表現為扁平、淡紅色、鱗屑性斑片,此型進展較快,可數月或數年內進入斑塊期,甚至出現內臟病變。後者表現為表皮萎縮、光亮或出現皺紋,伴有毛細血管擴張,色素沉著或減退,此型可長期存在無變化。
● 瘙癢常為早期或惟一的自覺癥狀,患者常難以忍受這種瘙癢。

斑塊期

● 常由紅斑期進展而來。
● 此期浸潤不斷增加,往往呈暗紅色厚墊狀、環狀或不規則狀隆起斑塊,表面緊張、光亮、高低不平,甚至呈疣狀或表面反覆滲出結痂呈礪殼狀。
● 浸潤斑塊可泛發全身,也可局限於某些原發皮損部位。
● 皮損顏色呈淡紅、黃紅色、磚紅色、暗紅色至紫紅色不等。
● 有的斑塊可自行消退不留痕迹;有的斑塊會融合為大的斑塊,邊緣呈環狀弓形或匍行性。

腫瘤期

● 在浸潤斑塊的基礎上逐漸出現腫瘤。
● 常常在陳舊浸潤斑塊的邊緣或中央發生。腫瘤向表面突起,甚至如蕈樣,時有破潰,也可以如半球狀,基底浸潤較寬。
● 腫瘤迅速增大,數目增多。顏色為灰白、黃紅、棕紅色。腫瘤多見於面部、背部和四肢近端。
● 完整的腫瘤一般無痛感。破潰者有劇痛。腫瘤破潰后留有萎縮性瘢痕,色素改變。

檢查


● 蕈樣肉芽腫主要依據體格檢查及組織病理學檢查來確診。

體格檢查

● 通過對本病的檢查,可以從整體上了解該病的情況,有助於對本病做出初步的診斷。

組織病理學檢查

● 該項檢查可以確定本病的性質,確診本病。

診斷


● 醫生確診蕈樣肉芽腫,需結合皮損情況、病理活檢作判斷。
● 皮損情況:紅斑期皮損及組織病理均無特異性,往往難以診斷。斑塊期及腫瘤期典型癥狀為紅斑樣皮疹,部分融合成片,表皮增厚伴大量脫屑、瘙癢、潰瘍。
● 病理活檢可見蕈樣肉芽腫細胞核深染,外形不規則的T細胞。

鑒別診斷


● 蕈樣肉芽腫應與扁平苔蘚、銀屑病等疾病相鑒別。
● 如果出現紅斑樣皮疹,部分融合成片,表皮增厚伴大量脫屑、瘙癢、潰瘍,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過皮損情況和組織病理學檢查等,進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 根據不同分期、患者的年齡和全身情況選擇不同的治療方法。早期以增強患者免疫力為主,晚期損害可採用化療。

蕈前期

● 使用抗組胺葯或安定劑,可以緩解瘙癢,也可使用糖皮質激素類製劑。
● 使用光化學療法,有助於皮損消退。

浸潤期

● 光化學療法也可應用於浸潤性斑塊。
● ● 高濃度糖皮質激素製劑或倍他美松之類的激素混懸劑注射入皮損內療效更好。

腫瘤期

● 曲安西龍或其他皮質類固醇激素類混懸液注射入結節或腫塊內可促使其消退。
● 晚期病例特別是內臟已有損害時,可應用烷化劑等化學療法。

危害


● 嚴重皮膚損害會影響容貌。
● 病變可累及內臟、淋巴結,嚴重者可併發敗血症,危及生命。

預后


● 蕈樣肉芽腫的治療效果決定於病變的分期,處於腫瘤期、淋巴結或內臟器官累及、向大細胞淋巴瘤轉化者,預后差。

預防


● 避免接觸有毒有害的化學物質、射線、化肥農藥。
● 保持良好的生活習慣,避免抽煙喝酒,規律飲食、生活,保持良好心態。