先天性腸旋轉不良
先天性腸旋轉不良
先天性腸旋轉不良是一種先天性腸道畸形。先天性腸旋轉不良是由於胚胎期腸發育過程中以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生障礙所致。先天性腸旋轉不良表現為陣發性腹痛（哭鬧）、間歇性嘔吐、上腹膨隆、消瘦、脫水、腹肌緊張、血便等。先天性腸旋轉不良主要依靠藥物治療及手術治療先天性腸旋轉不良可導致新生兒腸梗阻、腸壞死，危及生命。先天性腸旋轉不良經早期診斷、積極治療一般預后較好。
● 兒科、兒童醫院普通外科或外科
● 先天性腸旋轉不良是由於胚胎期腸發育過程中以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生障礙所致。
● 先天性腸旋轉不良的表現為：
● 陣發性腹痛（哭鬧）。
● 間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁。
● 上腹膨隆。
● 消瘦。
● 脫水。
● 腹肌緊張。
● 血便。
● 確診先天性腸旋轉不良需要進行胃腸造影聯合鋇劑灌腸、CT檢查等。
● 胃腸造影聯合鋇劑灌腸
● ● 是診斷腸旋轉不良的金標準，可查看腸內有無氣體和腸旋轉部位。
● CT檢查
● ● 對腸旋轉不良尤其是伴中腸扭轉的診斷具有重要價值。
● 醫生診斷先天性腸旋轉不良，主要依據癥狀、胃腸造影聯合鋇劑灌腸、CT檢查等。具體診斷依據如下：
● 癥狀：出現陣發性腹痛（哭鬧）、間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁、上腹膨隆、消瘦、脫水等癥狀。
● 胃腸造影聯合鋇劑灌腸：腹部X線平片可見胃和十二指腸第一段擴張並有液平面，小腸內僅有少量氣體；鋇劑灌腸顯示大部分結腸位於左腹部，盲腸位於上腹部或左側。
● CT檢查：檢查可見腸系膜血管的“換位征”和“漩渦征”。
● 其他疾病也可能會出現陣發性腹痛、間歇性嘔吐、上腹膨隆、消瘦、脫水等癥狀，容易與先天性腸旋轉不良混淆，這些疾病有腸梗阻、腸套疊等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過胃腸造影聯合鋇劑灌腸、CT檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 先天性腸旋轉不良的治療主要依靠藥物治療及手術治療。
● 藥物用於糾正水、電解質紊亂，抗休克，抗併發感染，對症治療和支持治療。
● 伴有梗阻或急性腹痛發作是手術指征，應在補充液體、糾正水電解質紊亂、放置鼻胃管減壓后，儘早施行手術治療。
● 手術根據不同情況採用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶，遊離粘連的十二指腸或松解盲腸；腸扭轉時行腸管複位。
● 有腸壞死者，做受累腸段切除吻合術。
● 先天性腸旋轉不良可導致新生兒腸梗阻、腸壞死，危及生命。
● 先天性腸旋轉不良經早期診斷、積極治療一般預后較好。
● 先天性腸旋轉不良尚無有效預防措施，主要做到早期發現、早期診斷、早期治療。
● [1] 孫寧，鄭珊。小兒外科學[M].北京：人民衛生出版社,2015.
● [2] 申昆玲，黃國英。兒科學[M].北京：人民衛生出版社,2015.
● [3] 陳灝珠，林果為。實用內科學：上冊[M].第13版。北京：人民衛生出版社,2011.
基本信息
- 中文名
- 先天性腸旋轉不良
- 外文名
- congenital intestinal malrotation
- 季節分佈
- 四季
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 出生後有正常胎糞排出，生后3～5天出現間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁。十二指腸梗阻多為不完全性，發生時上腹膨隆，有時可見胃蠕動波，劇烈嘔吐后即平坦萎陷。
- 就診科室
- 兒科
- 顯狀部位
- 腹部
- 原因
- 胚胎期腸發育過程中以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生障礙所造成的先天性腸道畸形
- 多發人群
- 新生兒