淋巴瘤細胞白血病

淋巴瘤細胞白血病

淋巴瘤細胞白血病又稱淋巴瘤白血病期(leukemia phase of lymphoma),為淋巴瘤細胞播散入血液及侵犯骨髓引起的白血病。淋巴瘤細胞白血病發病率在晚期非霍奇淋巴瘤中約佔 15% ~63%。淋巴瘤可發生於任何年齡,但以中老年患者居多,男性略多於女性。本病是由淋巴瘤進展而來,淋巴瘤的病因尚不明確,一般認為與病毒、細菌感染、免疫缺陷、某些自身免疫性疾病、電離輻射、遺傳因素等有關。大部分患者出現發熱、貧血、肝脾大、淺表淋巴結腫大等臨床表現。本病是淋巴瘤晚期侵犯血液及骨髓引起,化療效果差,複發率高,通常預后較差。

就診科室


● 血液病科

病因


● 本病是由淋巴瘤進展而來,淋巴瘤的病因尚不明確,一般認為與病毒、細菌感染、免疫缺陷、某些自身免疫性疾病、電離輻射、遺傳因素等有關。
● 高發人群:中老年患者居多,男性略多於女性。
● 患淋巴瘤后治療不及時,或者治療效果不佳,淋巴瘤持續進展,淋巴瘤細胞播散,引起淋巴瘤細胞白血病。

癥狀


● 淋巴瘤細胞白血病的臨床表現與淋巴瘤及其他類型白血病表現相似。
● 淋巴結腫大:幾乎所有的患者均有不同程度的淋巴結腫大,以頸部和鎖骨上淋巴結腫大最為常見。
● 肝脾大,有時呈巨脾。
● 發熱。
● 盜汗。
● 食慾減退。
● 消瘦。
● 全身皮膚瘙癢。
● 貧血,表現為頭暈、乏力、面色蒼白等。
● 皮膚黏膜出血。

檢查


● 確診淋巴瘤細胞白血病主要依據體格檢查、血常規及外周血塗片、骨髓檢查等。
● 體格檢查
● ● 檢查患者是否有全身淋巴結腫大、肝脾大、胸腔積液、腹腔積液等體征。
● 血常規及外周血塗片
● ● 紅細胞、血小板減少,血紅蛋白降低,白細胞總數增多,顯微鏡下可見數量不等的淋巴瘤細胞。
● 骨髓檢查
● ● 所有患者的骨髓塗片中均可見到淋巴瘤細胞增多,淋巴瘤細胞形態各異。
● 其他檢查
● ● 細胞免疫學檢查、遺傳學檢查、淋巴結活檢均有助於診斷本病。

診斷


● 主要參考臨床表現和輔助檢查結果進行診斷。
● 大部分患者出現發熱、貧血、肝脾大、淺表淋巴結腫大等臨床表現。
● 病理診斷為惡性淋巴瘤,並有白血病血象,即血塗片中查見淋巴瘤細胞及骨髓塗片,細胞分類中,淋巴瘤細胞達5%以上;骨髓塗片中淋巴瘤細胞達20%以上者均診斷為淋巴瘤細胞白血病。

鑒別診斷


● 在診斷時需要與急性淋巴細胞白血病、慢性淋巴結炎、淋巴細胞反應性增生等疾病鑒別。主要通過血常規、血塗片、骨髓檢查、組織病理學檢查等進行診斷和鑒別診斷。如果出現了類似的癥狀,請及時就醫。

治療


● 淋巴細胞白血病的治療基本與晚期淋巴瘤或其他類型白血病一致。

支持治療

● 支持治療包括營養支持、併發症的處理、血製品輸注、防治感染和造血生長因子的應用等,患者入院后應儘快診斷,及時進行臨床評估。

抗白血病治療

● 主要是多葯聯合化療,一般分為誘導治療、鞏固強化治療和維持治療三個階段,總療程視療效而定。
● 誘導治療:一般包括長春新鹼、糖皮質激素和一種蒽環類藥物,通常加入門冬醯胺酶、環磷醯胺,有時也與阿糖胞苷等組成更強烈的多葯聯合方案。
● 鞏固強化治療:一般採用原誘導方案,多種藥物組成的新方案或大劑量化療。幹細胞移植亦屬於強化治療。
● 維持治療。

新葯

● 抗CD20單克隆抗體、抗CD30單抗、蛋白酶體抑製劑及其他靶向治療,如硼替佐米、伊布替尼等。

造血幹細胞移植

● 是治療淋巴瘤細胞白血病的有效方法。

維持治療

● 維持治療的目的延緩疾病進展,延長生存期。

危害


● 淋巴瘤細胞白血病併發症較多,如:上腔靜脈綜合征、貧血、腫瘤溶解綜合征等。
● 本病是淋巴瘤晚期侵犯血液和骨髓引起,化療效果差,複發率高,通常預后較差。

預后


● 本病是淋巴瘤晚期侵犯血液和骨髓引起,化療效果差,複發率高,通常預后較差。

預防


● 如果已經診斷早中期淋巴瘤,要積極治療,力爭治癒,或者延緩淋巴瘤進展為淋巴瘤細胞白血病。
● 積極預防和控制各種感染。
● 注重飲食均衡搭配,加強身體鍛煉,增強機體抵抗力。

參考文獻


● [1] 王霄霞,俞康。血液系統疾病的檢驗診斷。第2版。北京:人民衛生出版社,2015.
● [2] 從之亮。現代臨床血液病學。長春:吉林科學技術出版社,2017.