貝赫切特綜合征
貝赫切特綜合征
貝赫切特病是一種病因不明可累及多系統的眼-口-生殖器綜合征。。有較強的地域分佈差異，在亞洲發病率較其他洲要高，中國、朝鮮、日本。男性發病高於女性，病情更重。貝赫切特病病因尚不清楚，可能與遺傳因素、自身免疫及感染有關。貝赫切特病以反覆發作的口腔黏膜潰瘍，並伴有生殖器潰瘍、皮膚膿皰性血管炎、眼部損害或其他皮膚損害為主要特徵，可伴有心血管、關節甚至中樞神經系統損害。貝赫切特病的主要治療方法是規律的藥物治療。貝赫切特病眼部受累可出現失明，死亡率不高，可死於神經系統、血管疾病、腸穿孔、心肺疾病或免疫抑製劑治療的併發症。病情呈反覆發作和緩解交替，大部分病人的預后良好。
● 皮膚性病科、風濕免疫科或內科
● 目前該病的發病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能與結核感染相關）、自身免疫、生活環境有關。
● 貝赫切特病主要表現為潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎及關節腫痛等。
● 反覆的口腔和生殖器潰瘍、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍。
● 口腔潰瘍可出現多個部位，如舌、口唇、上顎、咽部等，伴有疼痛。
● 外陰部潰瘍多為單發。
● 眼部病變：眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物模糊等。
● 皮膚表現：下肢大小不一的結節樣紅斑、腫脹和疼痛。
● 關節病變：關節疼痛或腫脹，下肢多見。嚴重者出現關節積液、滑膜炎。
● 消化道癥狀：吞咽困難、胸痛、反酸、燒心、腹痛腹瀉、食慾不佳等。
● 血管病變：少數患者出現血栓性靜脈炎或深靜脈血栓，嚴重的可併發肺栓塞，出現活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
● 神經系統病變：手腳不靈活、頭疼頭暈、噁心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，嚴重的可出現抽搐、翻白眼等表現。
● 全身癥狀：不少患者伴乏力、食慾缺乏、低熱和消瘦等全身癥狀。
● 確診貝赫切特病主要依靠實驗室檢查及皮膚穿刺試驗。
● 實驗室檢查
● ● 本病無特異性實驗室異常。急性期白細胞中度增多，紅細胞沉降率加快。
● 皮膚穿刺試驗
● ● 皮膚穿刺試驗陽性有助於確診，是本病目前唯一的特異性較強的試驗。
● 輔助檢查
● ● 眼科特殊檢查、血管彩超、胃腸道內鏡、磁共振及CT、B超檢查可輔助診斷。
● 醫生診斷貝赫切特病，主要依據典型癥狀及相關的輔助檢查。
● 潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎及關節腫痛等癥狀是診斷貝赫切特病的重要依據。
● 血象檢查顯示急性期白細胞中度增多，紅細胞沉降率加快；血清IgM、IgG明顯增高；皮膚穿刺試驗顯示陽性。
● 一些其他疾病也可能會出現潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎及關節腫痛等癥狀，容易與貝赫切特病混淆，這些疾病有阿弗他口腔炎、皰疹性口炎、天皰瘡、系統性紅斑狼瘡、脊柱關節炎、風濕性關節炎、動脈炎等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，醫生主要通過典型癥狀及相關輔助檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 貝赫切特病，主要依靠藥物治療，還有一些其他的治療方法。
● 多數患者需長期服藥。
● 若潰瘍疼痛劇烈，可給予鎮靜劑或局部麻醉劑止痛。
● 急性期內給予皮質激素可促進潰瘍癒合，若為預防複發，可給予小劑量長期應用。
● 醫生可根據患者不同的臨床癥狀而應用不同的藥物。非甾體抗炎葯對關節炎的炎症有效，沙利度胺對黏膜潰瘍、特別是口腔黏膜潰瘍有較好的療效。
● 有動脈瘤者在藥物治療基礎上還可選擇手術或介入治療。
● 潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎及關節腫痛等癥狀反覆發作，會影響生活和工作。
● 皮疹、下肢結節紅斑可影響美觀。
● 胃腸道潰瘍出血、穿孔、腸瘺、吸收不良、感染等嚴重併發症是導致死亡率高的重要原因。
● 嚴重者可導致失明、腸穿孔或死亡，給患者及家屬造成嚴重傷害。
● 大部分病人預后良好。
● 然而有眼病者會出現視力嚴重下降，甚至失明。
● 有中樞神經系統病變者死亡率亦高，存活者往往有嚴重的後遺症。
● 大、中動脈受累后因動脈瘤破裂、心肌梗死等而出現突然死亡者亦非罕見。
● 近年來經早期積極對眼炎進行治療，並預防健側眼的受累，失明有所減少，但仍有部分病人遺有嚴重的視力障礙。
● 貝赫切特病病因不明，目前無有效的預防方法或藥物，建議易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。
基本信息
- 中文名
- 貝赫切特綜合征
- 外文名
- Behcet syndrome
- 別名
- 白塞病、白塞氏病、貝赫切特病，眼-口-生殖器三聯綜合征
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 主要表現為反覆口腔和會陰部潰瘍、皮疹、眼部癥狀等
- 就診科室
- 皮膚性病科
- 原因
- 病因尚不清楚，可能與遺傳、感染、生活環境有關