脊髓空洞症
脊髓空洞症
脊髓空洞症是一種慢性進行性脊髓疾病，病變多位於頸髓，如累及延髓，則稱為延髓空洞症，脊髓空洞症與延髓空洞症可單獨發生或同時發生。發病年齡多在20～30歲，偶爾可見於兒童，男女發病率之比約為3∶1。主要臨床表現有感覺障礙、運動障礙（如肌無力、肌萎縮）、皮膚及神經營養障礙、關節病變等。主要治療方法包括一般治療、對症治療、手術治療。脊髓空洞症的危害在於會出現感覺障礙、運動障礙、皮膚及神經營養障礙、關節病變等表現，會影響工作、生活及美觀，並且常和其他先天畸形，或與延髓空洞症合併存在，會增加病情複雜程度及治療難度。本病進展緩慢，可遷延數十年，積極治療有助於緩解癥狀，控制疾病進展。
● 神經內科或神經外科
● 脊髓空洞症原因尚未明確，多數學者認為脊髓空洞症是多種致病因素所致的綜合征，可能的致病因素有：脊髓先天性發育異常、腦脊液動力學異常、脊髓血液循環異常（可由脊髓血管畸形、脊髓損傷、脊髓炎等引起）。
● 脊髓空洞症起病隱匿，進展緩慢，病程可達數月至數十年。主要臨床表現有感覺障礙、運動障礙、皮膚及神經營養障礙、關節病變等。
● 感覺障礙多為首發癥狀。
● 典型者為節段性分離性感覺障礙，表現為單側或雙側手部、臂部，或一部分頸部、胸部的痛覺和溫度覺喪失，呈短上衣樣分佈，而觸覺及深感覺相對正常。
● 部分患者可出現面部分離性感覺障礙，表現為面部痛覺、溫度覺缺失而觸覺正常。
● 晚期可造成各種感覺障礙。
● 主要表現為相應節段支配區域肌無力、肌萎縮、肌束顫動等。
● 部分患者可出現雙手肌肉明顯萎縮，呈“鷹爪”樣。
● 可出現皮膚增厚、過度角化，皮膚及手指蒼白。
● 痛覺缺失區的表皮燙傷、外傷時，可造成頑固性潰瘍及瘢痕形成，甚至指（趾）節末端無痛性壞死脫落。
● 相應節段支配區域神經受損，晚期可出現小便失禁。
● 關節痛覺缺失可引起關節磨損、萎縮、畸形、腫大、活動度增加，運動時有明顯骨摩擦音而無疼痛感，稱為夏科關節，是本病的特徵之一。
● 脊髓空洞症常合併其他先天性畸形，不一定會有明顯的感覺或表現。
● 脊髓空洞症如累及延髓，還會出現呼吸、心率變化等其他相應的癥狀。
● 診斷脊髓空洞症的常用檢查方法包括腦脊液檢查、X線檢查、磁共振、延遲脊髓CT掃描等。
● 腦脊液檢查
● ● 腦脊液檢查常無特徵性改變，但空洞較大時，可引起椎管部分梗阻和腦脊液蛋白含量增高，有助於輔助診斷。
● X線檢查
● ● 有助於發現是否存在骨骼畸形，如脊柱側突、隱性脊柱裂、頸枕區畸形等。
● 磁共振
● ● 磁共振檢查可清晰顯示脊髓空洞的位置、大小、範圍以及是否合併其他畸形，是確診本病的首選方法，並且對確定手術適應症及手術方案的選擇有指導意義。
● 延遲脊髓CT掃描
● ● 該檢查是在蛛網膜下腔注入水溶性造影劑，在注射后6小時、12小時、18小時、24小時後分別進行脊髓CT檢查，可清晰顯示出高密度的脊髓空洞影像，對確診本病有重要意義。
● 診斷延髓空洞症，主要依據發病年齡、臨床表現，結合影像學檢查。診斷依據如下。
● 青壯年發病。
● 起病隱匿，病程進展緩慢。
● 有節段性分離性感覺障礙、肌無力和肌萎縮、皮膚和關節營養障礙等癥狀表現。
● X線檢查常發現合併其他先天性畸形。
● 磁共振或延遲脊髓CT掃描發現延髓空洞即可確診。
● 脊髓空洞症與脊髓腫瘤、腦幹腫瘤、頸椎病等疾病都可能會出現感覺障礙、運動障礙等癥狀，僅依靠癥狀不易區別，需要及時去醫院就診，請醫生通過檢查來區分。
● X線檢查、磁共振、延遲脊髓CT掃描等影像學檢查有助於診斷和鑒別這些疾病。
● 脊髓空洞症的主要治療方法包括一般治療、藥物治療、手術治療。
● 痛覺缺失者應防止外傷、燙傷或凍傷。
● 日常可輔助按摩，防止關節攣縮。
● 無特效藥物，出現周圍神經癥狀時可適當應用營養神經的藥物，如B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等。
● 較大的脊髓空洞、癥狀明顯，或合併其他畸形者，可以考慮手術治療，以緩解癥狀或消除病因，預防疾病發展與惡化。手術方案需依據具體病情選擇。
● 術后可以視情況採用理療、針灸等方法，促進神經功能恢復。
● 脊髓空洞症會出現感覺障礙、運動障礙、皮膚及神經營養障礙、關節病變等表現，會影響工作、生活及美觀。
● 脊髓空洞症常合其他先天畸形，如脊柱側彎或后突畸形、隱性脊柱裂、頸枕區畸形、小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等。
● 脊髓空洞症可與延髓空洞症合併存在，病情會更加複雜，治療難度也更大。
● 本病進展緩慢，可遷延數十年，目前無特效治療方法，手術治療后可以緩解癥狀，停止病情發展或控制疾病進展。
● 脊髓空洞症病因尚不明確，暫無有效的預防措施。關鍵要早期發現、早期診斷、早期治療。
基本信息
- 中文名
- 脊髓空洞症
- 外文名
- syringomyelia
- 癥狀表現
- 節段性感覺障礙、肢體運動障礙、Horner綜合征
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 脊髓
- 原因
- 先天發育異常或脊髓病變所致
- 多發人群
- 31～50歲男性