眼眶骨肉瘤

眼眶骨肉瘤

眼眶骨肉瘤是一種罕見的眼部惡性腫瘤。眼眶骨肉瘤的病因尚不明確,原發於眼眶者罕見,可能與放射性照射有關。眼眶骨肉瘤表現為進行性眼球突出,眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼瞼水腫、結膜充血、視力明顯下降,數天至數周內癥狀明顯加重。部分患者眶周可觸及腫物,質硬,不能活動,有觸痛。眼眶骨肉瘤的主要治療方法是手術治療、放療和化療。眼眶骨肉瘤為惡性腫瘤,可危及生命。眼眶骨肉瘤預后較差,但經積極治療可延長生命。

就診科室


● 眼科、腫瘤科

病因


● 眼眶骨肉瘤的病因尚不明確,多見於眼眶放射治療後繼發產生。

癥狀


● 眼眶骨肉瘤主要表現為:
● 進行性眼球突出,眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼瞼水腫、結膜充血、視力明顯下降,數天至數周內癥狀明顯加重。
● 部分患者眶周可觸及腫物,質硬,不能活動,有觸痛。

檢查


● 確診眼眶骨肉瘤主要依靠X線檢查、CT檢查、磁共振檢查、核素骨掃描、病理組織學檢查。
● X線檢查
● ● 檢查骨組織等情況。
● CT檢查
● ● CT檢查對眼眶骨肉瘤的診斷價值較大,既可以顯示骨改變,又可顯示病變侵犯範圍及軟組織繼發改變。
● 核素骨掃描
● ● 是早期發現和晚期鑒別是否有轉移病灶的常用方法。
● 病理組織檢查
● ● 用於確診疾病良惡性。
以上檢查不一定都做,醫生會根據你的具體情況,選擇適合你的檢查,當然還有可能做一些其他的檢查,請你一定要積極配合醫生。

診斷


● 醫生診斷眼眶骨肉瘤,主要依據病史、癥狀、病理學檢查、X線檢查等進行診斷。
● 病史:有眼部腫瘤放射性治療的病史。
● 癥狀:單側進行性眼球突出、眼球移位、疼痛、眶周麻木、結膜充血等。
● 病理組織學檢查:手術切除病理切片證實為骨肉瘤。
● X線檢查:檢查顯示明顯的骨破壞或骨化斑,輪廓不清。
● CT檢查:檢查顯示為溶骨性改變。

分型


● 骨母細胞型
● ● 以異型性骨母細胞為主要成分,瘤骨形成多,溶骨性病變較少。
● 纖維母細胞型
● ● 瘤組織一半以上呈纖維肉瘤樣結構,不同於惡性纖維細胞者,可見到少量瘤骨形成。
● 軟骨母細胞型
● ● 瘤組織中一半以上為軟骨肉瘤樣結構,也可見到軟骨內化骨過程。但必須具有異形梭形腫瘤細胞直接形成腫瘤性類骨及腫瘤骨,這是診斷此型也是區別於軟骨肉瘤的重要依據。
● 混合型
● ● 由骨母細胞型與軟骨母或纖維母兩種成分的混合,這種類型不常見,治療效果欠佳。
● 血管擴張型
● ● 腫瘤由多個較大血腔及間隔內有少量實性腫瘤組織構成,這種類型較少,但是惡性程度很高。

眼眶骨肉瘤是如何病理分期的


● IA期:最大經小於或等於8cm,無區域淋巴轉移,無遠處轉移,高分化、中度分化。
● IB期:最大直徑大於8cm,無區域淋巴轉移,無遠處轉移,高分化、中度分化。
● IB期:不連接腫瘤,無區域淋巴轉移,無遠處轉移,高分化、中度分化。
● ⅡA期:最大經小於或等於8cm,無區域淋巴轉移,無遠處轉移,低分化、未分化。
● ⅡB期:最大直徑大於8cm,無區域淋巴轉移,無遠處轉移,低分化、未分化。
● Ⅲ期:不連接腫瘤,無區域淋巴轉移,無遠處轉移,低分化、未分化。
● ⅣA期:任何大小,無區域淋巴轉移,肺轉移,任何分級。
● ⅣB期:任何大小,區域淋巴轉移,任何部位都可轉移,任何分級。

鑒別診斷


● 其他疾病也可能會出現眼球突出、眼球移位、疼痛等癥狀,容易與眼眶骨肉瘤混淆,如眼眶軟骨肉瘤、眼眶骨瘤等。
● 如果出現上述不適表現,需要及時到醫院就診,進行詳細檢查,請醫生進行診斷和治療。

治療


● 對眼眶骨肉瘤的治療方法包括手術治療、放療及化療。

手術治療

● 手術切除是治療眼眶骨肉瘤的主要方法。
● 目前的主要方法是在明確診斷後行擴大的眶內容切除術,術后可能遺有明顯的外觀缺陷。

放療和化療

● 手術后需要繼續放療和化療。
● 化療藥物主要有氨甲蝶呤、順鉑、多柔比星和異環磷醯胺,通常聯合使用。

危害


● 眼眶骨肉瘤為惡性腫瘤,可危及生命。

轉移性


● 骨肉瘤可經血行轉移。
● 最常見的是肺部轉移。
● 後期隨著血液播散擴大,會出現肝臟、顱腦、腹膜及其他骨骼等部位的轉移。

預后


● 眼眶骨肉瘤預后較差,但經積極治療可延長生命。

預防


● 眼眶骨肉瘤尚無特殊預防措施,主要是早發現、早診斷、早治療。