腦橋中央髓鞘溶解症
腦橋中央髓鞘溶解症
腦橋中央髓鞘溶解症是一種少見的中樞神經系統脫髓鞘疾病。腦橋中央髓鞘溶解症的病因目前還不明確，可能與原發病導致的腦內滲透壓平衡失調有關。腦橋中央髓鞘溶解症表現為在原發病癥狀的基礎上出現言語、發音、進食困難，眼球震顫，眼球凝視障礙、四肢癱瘓和不同程度的意識障礙等臨床表現。腦橋中央髓鞘溶解症目前無特殊治療方法，一般以支持治療為主，並積極處理併發症。多數腦橋中央髓鞘溶解症患者預后極差可能出現癲癇發作、昏迷等，死亡率極高，多在發病後數日或數周內死亡；少數存活者可遺留痙攣性四肢癱等嚴重的神經功能障礙。
● 神經內科
● 腦橋中央髓鞘溶解症的病因目前還不明確，可能與原發病導致的腦內滲透壓平衡失調有關。
● 晚期酒精中毒
● 韋尼克腦病
● 慢性腎衰竭透析治療后
● 肝功能衰竭或肝移植后
● 進展性淋巴瘤
● 癌症晚期和嚴重燒傷等基礎疾病
● 惡病質
● 營養不良
● 嚴重感染
● 敗血
● 脫水及電解質紊亂
● 急性出血性胰腺炎
● 腦橋中央髓鞘溶解症表現為在原發病癥狀的基礎上出現言語、發音、進食困難，眼球震顫，眼球凝視障礙、四肢癱瘓和不同程度的意識障礙等臨床表現。
● 聲音嘶啞
● 發音困難
● 咀嚼、吞咽困難
● 眼球震顫
● 眼球運動受限
● 眼球凝視障礙
● 四肢癱瘓
● 意識障礙
● 醫生一般需要通過血生化檢查、頭顱MRI等診斷本病。
● 血生化檢查
● ● 可用於了解患者是否存在低鈉血症，為診斷提供依據。
● 顱腦MRI
● ● 顱腦MRI可用於了解腦部病變狀況，是目前最有效的輔助檢查手段，可用於確診。
● 其他檢查
● ● 為了解病情，還可能需要做CT、腦電圖檢查、腦幹聽覺誘發電位檢查等。
● 醫生通過了解患者病史、臨床表現、顱腦MRI等，可診斷腦橋中央髓鞘溶解症。
● 患者有慢性酒精中毒、嚴重全身性疾病或低鈉血症糾正過快等病史。
● 患者突然出現皮質脊髓束和皮質腦幹束受損癥狀，如突發四肢弛緩性癱、假性延髓麻痹，數日內迅速進展為完全性或不完全性閉鎖綜合征。
● 顱腦MRI提示腦橋基底部對稱性的“蝙蝠翅膀”樣改變的異常信號，對稱性長T1長T2信號，邊界清晰。
● 腦橋中央髓鞘溶解症與腦橋梗死，腦橋腫瘤，多發性硬化，腦幹腦炎等疾病有相似的癥狀，醫生需要通過病史、癥狀、血生化檢查、頭顱MRI等進行區別。
● 當出現言語、發音、進食困難，眼球震顫，四肢癱瘓等癥狀時，不要自行診斷和用藥，以免延誤病情，應該及時到醫院就診。
● 腦橋中央髓鞘溶解症目前無特殊治療方法，一般以支持治療為主，並積極處理原發病。
● 存在低鈉血症的患者需要進行補液治療以糾正低鈉血症。
● 急性期患者可用呋塞米等利尿藥物和甘露醇等脫水劑，以控制和治療腦水腫。
● 慢性酒精中毒患者應戒酒，並使用維生素B1。
● 營養不良的患者可適當補充營養。
● 發生感染的患者可使用抗生素類藥物。
● 全身衰竭的患者需要靜脈補液及應用能量支持療法。
● 嚴重貧血的患者可根據情況選擇輸血或輸入紅細胞。
● 早期應用大劑量糖皮質激素衝擊療法可能有利於抑制本病的進展。
● 也可試用高壓氧、血漿置換及免疫球蛋白靜脈滴注等。
● 患者常有原發病，出現腦橋中央髓鞘溶解症可導致病情複雜，從而加大治療難度。
● 可能引起癲癇發作、昏迷等，從而危及生命。
● 少數存活者可遺留痙攣性四肢癱等嚴重的神經功能障礙。
● 多數腦橋中央髓鞘溶解症患者預后極差，可能出現癲癇發作、昏迷等，死亡率極高，多在發病後數日或數周內死亡；少數存活者可遺留痙攣性四肢癱等嚴重的神經功能障礙；如果沒有併發症並能及時處理，有生存的希望。
● 預防腦橋中央髓鞘溶解症，應該積極治療原發疾病。
基本信息
- 中文名
- 腦橋中央髓鞘溶解症
- 外文名
- central pontine myelinolysis，CPM
- 癥狀表現
- 感覺障礙癱瘓聽力減退脫髓
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 頭部
- 原因
- 低鈉血症與過快或過度地糾正低鈉血症所引起