食管重複畸形
食管重複畸形
食管重複畸形是指附著於食管壁的一側呈球形或管狀空腔結構，具有與食管相同的組織形態的先天性畸形。本病是胚胎在發育過程中，上消化道從實性期進化到空泡階段時，其空泡化過程發生紊亂所致。可有呼吸急促、喘憋、發紺、咯血、便血、吞咽困難、嘔吐等癥狀。主要治療方法是手術治療，手術多可治癒。可引起貧血、營養不良、呼吸道感染等併發症。預后一般較好。
● 兒科、消化內科或內科、胸外科或外科
● 食管重複畸形的病因是胚胎髮育過程中上消化道發育異常。在胚胎髮育過程中，上消化道從實性期進化到空泡階段時，其空泡化過程發生紊亂，未能與正常消化道融合、貫通，而最後在胸部形成單囊或多囊，且與食管密切相連，即成為食管重複畸形。
● 食管重複畸形的癥狀主要取決於畸形的大小、有無內出血和感染，以及對氣管、食管、肺等的壓迫或腐蝕程度等。
● 呼吸道梗阻
● ● 氣管受壓狹窄可出現呼吸急促、喘憋、發紺等，合併肺部感染，則癥狀更明顯，嚴重者可突發窒息。心臟受壓時，心肺功能障礙可同時出現。
● 與肺組織交通
● ● 如異常結構與肺組織交通，酸性囊液流入肺內，可引起肺組織破壞、血管滲血而表現為咯血，也可流入消化道引起便血。
● 食管壓迫
● ● 囊腫可對食管造成壓迫，發生吞咽困難，甚至嘔吐。
● 確診食管重複畸形主要依靠影像學檢查。
● 實驗室檢查
● ● 取囊液進行檢查，正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH偏酸。當有陳舊性內出血時，呈暗紫色或褐色。
● 胸部X線片
● ● 大的食管重複畸形可顯示為後縱隔內密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影，使縱隔影增寬或突入胸腔，甚至佔據胸腔大部。氣管向對側或前方移位，管腔有時變窄。
● 食管鋇劑造影
● ● 可見食管弧形壓跡和前移；少數囊腫可充氣擴張或有氣液面。
● B超和CT檢查
● ● 對鑒別腫物性質有重要參考價值。
● 食管鏡檢查
● ● 可見到凸入食管腔內的腫物，一般不做活檢，以免造成組織粘連影響手術治療。
● 醫生診斷食管重複畸形，主要依據癥狀及輔助檢查。
● 有氣促、喘憋、吞咽困難、咯血等癥狀。
● 食管鋇餐造影、CT等檢查提示食管旁異常腫物影，起源於食管，成囊性改變，可確診為食管重複畸形。
● 本病需與膿胸、胸腔內畸胎瘤、肺內腫瘤、支氣管囊腫、神經源性腫瘤及脊柱前側脊膜膨出相鑒別。
● 如果出現上述不適，要及時去醫院就診，醫生通過檢查可進行診斷和鑒別診斷。
● 食管重複畸形需要早期手術治療。
● 常用的手術方式主要有：
● 經胸腫物完整切除
● ● 對於周圍粘連不重的患者，應完整切除腫物，合併脊椎內神經管原腸囊腫者，應同時切除。
● 黏膜剝離或袋形縫合術
● ● 少數與氣管或縱隔器官相連，勉強剝離可造成損傷者，可行該術式。
● 對於病程較長的患者，可能存在營養不良、貧血、感染等併發症，注意營養支持、抗炎等治療。
● 呼吸道壓迫、食管壓迫癥狀反覆發作，會影響生活和工作。
● 食管重複畸形會合併或繼發併發症，如慢性失血造成貧血，呼吸道梗阻引起呼吸道感染，長期進食障礙引起營養不良等。
● 多數預后較好，經手術治療可治癒或明顯改善癥狀。
● 本病是一種先天性疾病，尚無有效的預防手段，孕婦懷孕初期要避免接觸有害物質，如電離輻射、吸煙、飲酒等。