肝小靜脈閉塞病
肝小靜脈閉塞病
肝小靜脈閉塞病是一種少見的肝臟非血栓性梗阻性疾病。農村及偏遠地區發病率比城市高，好用偏方治療者易患該病。主要與進食有毒生物鹼、化學藥物、有毒金屬有關。肝小靜脈閉塞病主要表現右上腹痛、噁心、嘔吐，腹圍增大、黃疸等。本病無特異性療法，以對症治療為主，經及時治療后可治癒。肝小靜脈閉塞病可併發肝、腎、心、肺等重要臟器損傷，造成死亡。
● 消化內科、普通外科、血管外科
● 主要與進食有毒生物鹼（如土三七、狗舌草）、化學藥物、有毒金屬（砷劑、汞）、及免疫缺陷有關。
● 根據臨床表現和病程分為急性期、亞急性期、慢性期。
● 急性期：起病急，上腹部劇痛，難以忍受，伴黃疸、腹脹、噁心、嘔吐、食慾減退，尿量減少，腹圍增大。
● 亞急性期：持續腹圍增大。
● 慢性期：面色晦暗、乏力、腹脹、尿少、雙下肢水腫，鼻出血、嘔血等。
● 主要有實驗室檢查、影像學檢查和病理檢查。
● 肝功能檢查：肝酶、血清膽紅素等升高提示肝功能損害。
● 腹部彩超：可提示腹水的量及部位，必要時可做超聲引導下穿刺放腹水，對診斷和治療均有意義。
● 肝靜脈和下腔靜脈造影：可用於與布-加綜合征的鑒別。
● 肝活檢：可確診該病，但有出血風險。
● 醫生主要依據臨床表現和檢查結果診斷本病。
● 右上腹疼痛、食慾減退、噁心、黃疸等。
● 肝臟腫大和/或肝區疼痛。
● 腹水、水鈉瀦留，未知原因的體重增加到基礎值的2%以上。
● 患者具備以上3項中的2項，且排除其他原因的肝損害。肝穿刺活檢及選擇性肝靜脈造影為確診的金標準。
● 該病需要與布-加綜合征、肝癌等鑒別。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過影像學檢查、肝穿刺活檢等排除其他疾病，做出診斷。
● 治療的關鍵是早期診斷及風險評估，對高危患者採取預防措施。一般支持措施包括密切監測體重，減少細胞外液，同時保持血管內液體容量等。
● 立即停止服用土三七及其他肝毒性物質。
● 積極保護和改善肝腎功能：保肝藥用硫普羅寧、還原型谷胱甘肽、水飛薊賓，護腎採用金水寶。
● 抗凝、祛聚療法：華法林，肝素。
● 激素治療，同時防治感染。
● 間斷吸氧：有條件者給予高壓氧治療，對減輕肝臟水腫，改善全身能量代謝過程有好處。
● 利尿，腹腔穿刺放腹水。
● 抑制胃酸、止血，治療食管胃底靜脈曲張。
● 促進肝細胞再生藥物有多種，如肝細胞生長因子、酚妥拉明。
● 慢性期出現肝硬化表現，根據情況選用門-體或門-肺分流術、脾部分切除術。
● 可同時引起肺小靜脈的類同病變，可表現為肺動脈高壓、肺淤血和右心室肥大。
● 腹水量多且較頑固時，可出現腹腔間隔室綜合征，對心肺肝腎產生不同程度影響。
● 病情嚴重，治療不及時者可併發多器官功能障礙引起死亡。
● 治療效果與病情嚴重程度有關係，輕中度患者治療后多可痊癒。重度患者死亡率極高，多死於腎臟和心肺功能的多器官衰竭。
● 就診時到正規醫院，在醫生指導下用藥，不要聽信偏方。
● 避免接觸食用含有毒金屬的物質。
● [1] 吳孟超，吳在德。黃家駟外科學[M].第7版。北京：人民衛生出版社，2008.
● [2] 吡咯生物鹼相關肝竇阻塞綜合征診斷和治療專家共識意見。中華消化雜誌。上海。中華醫學會.2017.