狼瘡性腦病
狼瘡性腦病
系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，當出現神經精神癥狀時，稱為狼瘡性腦病。該病發病機制尚不完全清楚。狼瘡性腦病的臨床表現多種多樣，神經系統損害以癲癇及精神癥狀最常見。本病目前主要的治療方法有免疫抑制治療和對症治療。系統性紅斑狼瘡的危害較大，可導致神經、泌尿、心血管等多系統的損傷，如果出現神經系統癥狀，沒有積極進行治療，可進展為狼瘡危象，危及患者生命。本病預后不佳，早期診斷及積極治療對預后非常重要。
● 風濕免疫科或內科
● 本病的病因尚不明確，大量研究顯示，遺傳、內分泌異常、環境因素等均與本病的發病有關。
● 遺傳
● ● 系統性紅斑狼瘡是一種多基因遺傳性疾病，在單卵孿生子中患病一致率可達50%以上，而雙卵孿生子中為10%左右，故其發病可能是多個基因的共同作用。
● 內分泌異常
● ● 系統性紅斑狼瘡多見於育齡期的女性，與性激素有關。性激素異常可能使自身抗體分泌增多，增加本病發病率。
● 環境因素
● ● 病毒感染（EB病毒、細小病毒B19、巨細胞病毒、內源性逆轉錄病毒等）可能與系統性紅斑狼瘡的發病有關。
● 紫外線照射可刺激機體產生大量自身抗體，誘發系統性紅斑狼瘡。
● ● 吸煙和某些藥物（普魯卡因胺、肼屈嗪等）也可誘發本病。
● 狼瘡性腦病的臨床表現多種多樣，神經系統損害以癲癇及精神癥狀最常見。
● 癲癇
● ● 可表現為全身性發作或部分性發作，可出現癲癇持續狀態，甚至導致死亡。
● 精神癥狀
● ● 表現為情緒不穩、易激動、焦慮、抑鬱、欣快等情緒變化。
● ● 出現聽、視幻覺及妄想等精神癥狀。
● ● 注意力不集中、思維遲鈍、記憶力減退、抑鬱、膽小、頭痛、認知功能障礙。
● ● 少數患者發生嚴重痴獃。
● 其他癥狀
● ● 小腦受損，可出現四肢不協調、走路不穩、舞蹈樣動作等表現。
● ● 腦幹損受損，可出現耳鳴、眩暈、復視、眼球震顫等表現。
● ● 腦血管受損，可表現為偏癱、失語、偏身感覺減退、偏盲等。
● ● 本病還可引起頭痛、嘔吐等高顱壓表現。
● ● 周圍神經受損，可出現肢體遠端的感覺及運動障礙。
● 腦電圖、影像學檢查、免疫學檢查、自身抗體檢測有助於診斷疾病。
● 腦電圖
● ● 有助於發現腦部損害，特別是臨床上有癲癇發作的患者，腦電圖陽性率可高達70％～80％。
● 影像學檢查
● ● 頭顱CT和磁共振，有助於發現系統性紅斑狼瘡局灶性腦損害，如果發現腦狼瘡結節更有診斷價值。
● 免疫學檢查
● ● 通過檢查免疫球蛋白和補體，能了解病情發展程度，有助於選擇治療方法。
● 自身抗體檢測
● ● 如果患有系統性紅斑狼瘡，血清中會含有大量自身抗體。通過檢測自身抗體，有助於診斷本病和鑒別其他疾病。
● 目前中樞神經系統狼瘡的診斷尚無統一的分類和診斷標準。系統性紅斑狼瘡確診后，當患者出現其他病因難以解釋的神經系統癥狀、體征或肌肉癥狀，醫生會考慮併發神經系統狼瘡，影像學顯示腦實質損害，並排除其他疾病，便可診斷。
● 系統性紅斑狼瘡的診斷常採用美國風濕病學會1997年推薦的分類標準。該分類標準的11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病後，均可診斷為系統性紅斑狼瘡。
● ● 頰部紅斑
● ● 兩顴突有固定紅斑，扁平或高起。
● ● 盤狀紅斑
● ● 片狀高起於皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕。
● ● 光過敏
● ● 對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到。
● ● 口腔潰瘍
● ● 經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。
● ● 關節炎
● ● 非侵蝕性關節炎，累及2個或更多的外周關節，有壓痛、腫脹或積液。
● ● 漿膜炎
● ● 胸膜炎或心包炎。
● ● 腎臟病變
● ● 尿蛋白＞0.5g/24h或+++,尿沉渣檢查發現管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）。
● ● 神經病變
● ● 癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。
● ● 血液學疾病
● ● 溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少。
● ● 免疫學異常
● ● 抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性）。
● ● 抗核抗體
● ● 在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。
● 狼瘡性腦病應該與中樞神經系統感染、代謝性腦病等相鑒別。
● 如果出現癲癇發作，及頭痛、情緒不穩、注意力不集中、幻聽等神經系統癥狀，應及時去醫院就診。
● 醫生通過腦電圖、影像學檢查、免疫學檢查、自身抗體檢測等，可以進行診斷和鑒別診斷。
● 本病目前主要的治療方法有免疫抑制治療和對症治療。
● 糖皮質激素
● ● 目前激素是治療本病的主要藥物。
● 免疫抑製劑
● ● 免疫抑製劑對癥狀的控制不如激素快，且副作用較大，一般不作為首選。環磷醯胺是常用的免疫抑製劑。
● 聯合衝擊療法
● ● 近年來普遍認為大劑量激素和環磷醯胺衝擊治療系統性紅斑狼瘡，是較為有效的方法。
● ● 兩葯聯合衝擊治療既可抑制炎症反應，迅速控制病情，改善臨床癥狀，又可減少激素用量，縮短用藥時間，減少不良反應，改善預后。
● 鞘內注射療法
● ● 目前認為，該療法主要適用於全身激素治療效果不佳，合併有全身結核分枝桿菌或真菌感染而不宜使用大劑量激素衝擊的狼瘡腦病患者。
● 癲癇：儘早行腦電圖檢查，並使用抗癲癇藥物治療。
● 精神癥狀：根據不同精神癥狀類型可加用抗精神癥狀藥物。
● 腦卒中：因其主要為自身免疫性腦血管炎所致，除按一般性腦卒中治療外，要合併使用激素。
● 舞蹈症：可應用氟哌啶醇，1～2mg,每日2次，控制舞蹈癥狀。
● 系統性紅斑狼瘡的危害較大，可導致神經、泌尿、心血管等多系統的損傷，如果出現神經系統癥狀，沒有積極進行治療，可進展為狼瘡危象，危及患者生命。
● 本病預后不佳，早期診斷及積極治療對預后非常重要。
● 保持積極、樂觀的情緒。
● 作息規律，勞逸結合。
● 外出要做好防晒工作，塗防晒霜或打遮陽傘。
● 積極鍛煉身體，增強抵抗力，預防感染。
● 不濫用藥物。
● 戒煙。
基本信息
- 中文名
- 狼瘡性腦病