希爾德病
希爾德病
希爾德病又稱瀰漫性硬化、瀰漫性軸突周圍性腦炎，為亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。本病病因不明。幼兒或青少年期發病，多為男性，呈亞急性或慢性發病，多為單時相病程，持續進展。本病常以視力障礙起病，臨床表現存在精神障礙、肢體癱瘓和智力障礙、尿失禁。目前尚無有效的治療方法，主要是對症治療及支持療法。預后與治療早晚、正規與否有很大關係，一般在半年內無緩解者，預后不良，多數患者在數月至數年內死亡。
● 神經內科
● 病因尚未明，根據病理以及臨床所見符合脫髓鞘性疾病，多認為本病是發生於幼年或少年期嚴重多發性硬化（MS）的變異型。
● 發病特點
● ● 幼兒或青少年期發病，病程類似急性多發性硬化。其臨床缺乏特異性表現,呈亞急性或慢性發病，多為單時相病程,持續進展。
● 臨床表現
● ● 多數患者以視野障礙起病，可伴有精神障礙如淡漠、發獃、反應遲鈍、無故哭笑、重複語言及幻聽等。
● ● 相繼出現大腦多灶性損害的癥狀和體征,如頭痛、失語、癇性發作、輕偏癱或四肢輕癱、尿便失禁、認知功能障礙。
● ● 部分可有意識障礙，甚至呈去皮層狀態。査體可見錐體束征及假性延髓性麻痹等。
● 腦脊液檢查
● ● 常規和生化檢查多正常，個別顱內壓稍高，少數患者出現細胞數稍高和不典型的寡克隆帶或者IgG指數增高。
● 腦電圖
● ● 可見中、高波幅慢波，以頭前部明顯。
● 影像學檢查
● ● 頭顱MRI可見多發病灶，累及雙側大腦半球腦白質，枕葉、頂葉、顳葉是其最好發部位。
● 醫生根據特徵性臨床表現並結合神經影像學檢查來診斷希爾德病。具體診斷依據如下：
● 特徵性臨床表現：視野障礙、精神障礙和大腦多灶性損害的癥狀如頭痛、失語、癲癇發作、輕偏癱等。
● 腦脊液大多正常，偶可見寡克隆帶或者IgG指數增高。
● 腦電圖可見中、高波幅慢波。
● MRI可發現大腦白質多個異常信號區。
● 一些疾病也可能出現視野障礙、精神障礙和大腦多灶性損害的癥狀，容易與希爾德病相混淆，這些疾病包括病毒性腦炎和急性播散性腦脊髓炎等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 尚無公認的特異性治療。目前仍將腎上腺皮質激素作為一線治療藥物，通常數月後病情可獲改善。如激素治療無效，可試用環磷醯胺。
● 希爾德病常出現呼吸道感染、肺炎、感染性休克等併發症，嚴重者可致死亡。
● 本病呈進行性發展，多數患者在數月至數年內死亡。
● 目前尚無有效的預防方法。
● 防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點。
● 防治併發症也是延緩病情發展的重要措施。