嬰兒骨皮質增生症
嬰兒骨皮質增生症
嬰兒骨皮質增生症又稱Caffey病，是一種罕見的、以累及骨骼系統和鄰近肌肉筋膜為特點的疾病，全身各骨均可受累，骨皮質增生好發部位是下頜骨、尺橈骨、鎖骨、肩胛骨等，可單發或多發。嬰兒骨皮質增生症絕大多數發生在出生后5個月之內，男性多見，極個別病例於小兒晚期複發，甚至癥狀加劇或病變一直延續至成年期。嬰兒骨皮質增生症病因不明，可能與病毒感染有關，或為常染色體不完全性遺傳性疾病。嬰兒骨皮質增生症主要癥狀為：患兒煩躁不安與哭鬧，深層軟組織腫脹、變硬和壓痛，局部不紅不熱不化膿，但可無故複發。嬰兒骨皮質增生症目前暫無有效治療方法，僅為對症治療。病情輕者數周即可痊癒，重者骨骼病變可達10～11個月，極少數達數年之久，稱之為慢性嬰兒骨皮質增生症。
● 小兒外科或兒科、骨科
● 嬰兒骨皮質增生症發病原因不明。
● 嬰兒骨皮質增生症是先天性的骨發育障礙，屬常染色體顯性遺傳病。
● 也可能由病毒感染引起。
● 嬰兒骨皮質增生症的主要癥狀有：
● 發熱、煩躁不安與哭鬧。
● 患病部位瀰漫性軟組織腫脹，皮膚髮硬，按之無壓痕，局部不紅不熱，從不化膿，可無故複發，在原處或在另一部位。病變累及四肢可出現假性癱瘓表現。
● 骨皮質肥厚：見於長管狀骨和扁平骨，如下頜骨、肩胛骨、額骨、顳骨和肋骨等部位。
● 實驗室檢查
● ● 白細胞升高，紅細胞沉降率加快，血清鹼性磷酸酶升高和貧血，常伴有免疫球蛋白增高，特別IgA、IgM增高。
● X線檢查
● ● 對該病的診斷十分重要。根據病程長短可分為4期：軟組織腫脹期、骨膜增生期、骨皮質增生期和恢復痊癒期，X線表現特點為病骨各種形態的骨膜增生，可為線狀、丘狀、帶狀、層狀或花邊狀，長管骨骨膜增生主要見於骨幹，少數病例干骺端亦可受累，典型層狀骨膜增生者表現為“套管征”。好發於下頜骨、肩胛骨、肋骨、鎖骨和四肢長骨。典型的表現為可見各種形狀的骨膜增生與病骨範圍一致的軟組織腫脹，與脂肪層分界清楚。
● CT和MRI檢查
● ● 顯示軟組織腫脹範圍和骨質改變較X線更清楚。
● 組織病理學檢查
● ● 病理學改變主要包括軟組織炎性腫脹和患骨骨皮質增生。骨膜喪失固有的外圍纖維層組織，並與毗鄰的筋膜、肌肉和肌腱黏連。之後，骨膜外層又出現纖維組織，形成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維化改變。恢復期，增生的骨膜新骨逐漸消失，增厚的骨膜皮質由內向外逐漸變。
● 醫生根據患兒臨床癥狀和X線檢查診斷本病。
● 嬰幼兒出現原因不明反覆發作軟組織疼痛性腫脹和發熱。
● X線檢查發現典型的骨膜下新生骨等異常表現。
● 本病需與骨肉瘤、嬰兒骨髓炎、維生素A中毒、早發性骨梅毒、骨折后骨痂形成、外傷性骨膜下出血、進行性骨幹發育不全等疾病進行鑒別。
● 醫生通過小兒臨床表現及X線特徵進行診斷和鑒別診斷。
● 目前暫無有效治療方法，僅為對症治療。
● 抗生素治療無效。
● 腎上腺皮質激素可使重症患兒的臨床急性癥狀在數日內消退，療程一般不超過一周，但對骨質的修復無幫助。
● 小劑量阿司匹林可緩解患兒的煩躁不安，使餵養和睡眠不受影響。
● 超短波理療可使局部腫脹減輕，疼痛緩解，對促進骨皮質增生吸收有一定意義。
● 病情通常會逐漸自行緩解，最終自愈。
● 嬰兒骨皮質增生症可出現如下合併症。
● 骨髓腔擴大、骨皮質變薄。
● 鄰近的肋骨、尺橈骨、脛腓骨融合。
● 橈骨頭脫位，脛骨或股骨前彎，下肢不等長，面部不對稱，胸腔積液，眼球突出和橫膈麻痹等。
● 嬰兒骨皮質增生症一般在數月內即能自愈，骨骼不遺留畸形。
● 病情輕者數周即可痊癒，重者骨骼病變可達10～11個月，極少數達數年之久，稱之為慢性嬰兒骨皮質增生症。
● 嬰兒骨皮質增生症病因不明，無法提前預防。
基本信息
- 中文名
- 嬰兒骨皮質增生症
- 別名
- Caffey病
- 癥狀表現
- 易受激惹，煩躁不安，易哭鬧，局部腫物
- 就診科室
- 兒科
- 顯狀部位
- 全身
- 多發人群
- 6個月以內的嬰兒
- 相關檢查
- 血常規血沉方程K值