血栓性血小板減少性紫癜
血栓性血小板減少性紫癜
血栓徠性血小板減少性紫癜是一種較少見的彌散性血栓性微血管病。本病可發生於任何年齡，多為15～50歲，女性多見。多數獲得性血栓性血小板減少性紫癜病因不明，少數繼發於妊娠、藥物、自身免疫性疾病、嚴重感染、腫瘤、造血幹細胞移植等。臨床以血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經精神癥狀、腎損害和發熱典型五聯征表現為特徵。血栓性血小板減少性紫癜主要的治療方法為血漿置換和輸注新鮮血漿。本病發病急驟，進展迅速，少數較慢而反覆發作，嚴重影響患者生活質量，故需早期診斷早期治療。80%以上的患者通過血漿置換治療可以長期存活。
● 血液病科
● 多數獲得性血栓性血小板減少性紫癜病因不明，少數繼發於妊娠、藥物、自身免疫性疾病、嚴重感染、腫瘤、造血幹細胞移植等。
● 現已證實血栓性血小板減少性紫癜患者血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp，也叫ADAMTS13)缺乏或活性降低，不能正常降解超大分子vWF(UL-vWF)，聚集的UL-vWF促進血小板黏附與聚集，在微血管內形成血小板血栓，血小板消耗性減少，繼發出血，微血管管腔狹窄，紅細胞破壞，受累組織器官損傷或功能障礙。
● 遺傳性血栓性血小板減少性紫癜患者多為基因突變所致的vWF-cp缺乏和活性降低；獲得性血栓性血小板減少性紫癜患者存在抗vWF-cp自身抗體；或存在抗CD36自身抗體，刺激內皮細胞釋放過多UL-vWF。
● 血栓性血小板減少性紫癜可發生於任何年齡，多為15～50歲，女性多見。
● 臨床以血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經精神癥狀、腎損害和發熱典型五聯征表現為特徵：
● ● 出血和神經精神癥狀為該病最常見的表現。以皮膚黏膜和視網膜出血為主，嚴重者可發生內臟及顱內出血。
● ● 神經精神癥狀可表現為頭痛、意識紊亂、淡漠、失語、驚厥、視力障礙、譫妄和偏癱等，變化多端。
● ● 微血管病性溶血表現為皮膚、鞏膜黃染，尿色加深。
● ● 腎臟表現有蛋白尿、血尿和不同程度的腎功能損害。
● ● 發熱見於半數患者。
並徠非所有患者均具有五聯征表現。
● 血常規、血塗片、溶血檢查、出凝血檢查、血管性血友病因子裂解酶活性分析等檢查有助於診斷本病：
● 血象：不同程度貧血，網織紅細胞升高，可找到破碎紅細胞。血小板低於50×10⁹/L。
● 溶血檢查：可見結合珠蛋白降低，血清間接膽紅素升高，LDH升高，血紅蛋白尿等血管內溶血表現。
● 出凝血檢查：出血時間延長。vWF多聚體分析可見UL-vWF。PT和APTT正常。
● 血管性血友病因子裂解酶活性分析：遺傳性血栓性血小板減少性紫癜患者vWF-cp活性低於5%，部分獲得性血栓性血小板減少性紫癜患者也可顯著減低，同時血漿中可測得該酶的抑制物。
● 臨床主要根據特徵性的五聯征表現作為診斷依據。
● 血小板減少伴神經精神癥狀時應高度懷疑本病。
● 血塗片鏡檢發現破碎紅細胞、vWF多聚體分析發現 UL-vWF、vWF-cp活性降低均有助於診斷。
● 血栓性血小板減少性紫癜需與溶血尿毒綜合征、彌散性血管內凝血、Evans綜合征、系統性紅斑狼瘡、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、妊娠高血壓綜合征等鑒別。
● 上述疾病可有相似表現。如出現頭痛、意識紊亂、皮膚黏膜和視網膜出血等表現，需要及時至醫院就診。醫生會根據實驗室檢查結果排除其他疾病，進行診斷。
● 血栓性血小板減少性紫癜主要的治療方法為血漿置換和輸注新鮮血漿為主。
● 血漿置換和輸注新鮮血漿：血漿置換為首選治療，由於本病病情兇險，診斷明確或高度懷疑本病時，應立即治療。
● 其他療法：糖皮質激素，大劑量靜脈輸注丙種球蛋白、長春新鹼、環孢素A、環磷醯胺、抗CD20單抗等對獲得性血栓性血小板減少性紫癜可能有效。
● 本病發病急驟，進展迅速，少數較慢而反覆發作，嚴重影響患者生活質量，故需早期診斷早期治療。
● 本病如合併腦出血，神經癥狀可持續且進行性惡化。
● 80%以上的患者通過血漿置換治療獲得病情緩解，可以長期存活。
● 該病預防以早發現早診斷為主，平時生活應注意防治感染，注意體檢，出現以上臨床癥狀及實驗室檢查異常者應及時就醫。
● [1] 葛均波，徐永健。內科學。第8版。北京：人民衛生出版社，2013.
● [2] 姚爾固，林鳳茹。血液科 臨床備忘錄。第1版。北京：人民軍醫出版社，2006.
基本信息
- 中文名
- 血栓性血小板減少性紫癜
- 外文名
- thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP
- 就診科室
- 內科