結節性多動脈炎
結節性多動脈炎
結節性多動脈炎又稱多動脈炎、結節性動脈周圍炎，是一種累及中、小動脈全層的壞死性血管炎性疾病。本病好發於40～60歲的人，男性發病較為多見，男女發病率之比約為2:1。結節性多動脈炎的血管損傷的機制目前並不十分清楚，部分可能與乙肝病毒感染有關。結節性多動脈炎早期多見不明原因的發熱、頭暈、頭痛、腹痛和關節疼痛等癥狀。該病藥物治療主要在於控制癥狀，糖皮質激素是治療結節性多動脈炎的首選藥物，可一定程度上改善癥狀，緩解病情，合併急腹症時則需手術治療。結節性多動脈炎病情嚴重者累及心臟、腎臟、肺部等，可出現心肌梗死、腎功能不全或胸膜炎等一系列併發症；當伴隨神經系統損害時，會出現意識模糊、幻覺等表現，嚴重影響正常生活。結節性多動脈炎總體生存率不高，早期積極的治療可以提高生存率；未治療者生存率低，常見的死亡原因包括心、腎或其他器官衰竭和胃腸道併發症。
● 風濕免疫科或內科
● 結節性多動脈炎發病原因目前尚未闡明，可能的因素如下。
● 病毒感染
● ● 一些病毒，如人類免疫缺陷病毒（HIV）或巨細胞病毒，特別是乙型肝炎病毒與本病發病可能密切相關。
● 細菌感染
● ● 如傷寒沙門菌和結核分枝桿菌，可能會引髮結節性多動脈炎。
● 真菌感染
● ● 白色念珠菌感染等可能會直接或間接引髮結節性多動脈炎。
● 其他
● ● 某些藥物，如磺胺類、青霉素等，或者注射血清后，也可以作為本病的病因。
● 結節性多動脈炎發病時，多種組織器官均可受累，臨床表現比較複雜，早期多表現為不明原因的發熱、腹痛等不典型的全身癥狀。一般分為系統型和皮膚型兩種。
● 系統型結節性多動脈炎占本病的大多數，常常出現發熱、全身不適、肌肉和關節疼痛以及體重減輕的癥狀，同時根據受累器官不同而出現相應的其他癥狀。
● 泌尿系統
● ● 可能會出現水腫、血壓升高、小便有浮沫或肉眼血尿，嚴重者因腎內動脈瘤破裂出現腎區劇烈絞痛。
● 消化系統
● ● 腹痛是最常見的消化系統受累的癥狀，同時可能會有噯氣、嘔血或便血、嘔吐和腹脹等表現。
● 循環系統
● ● 當心血管系統累及時，會出現心悸、胸悶、心絞痛和心前區壓迫感等心律失常甚至是心肌梗死的表現。
● 呼吸系統
● ● 結節性多動脈炎很少有肺部病變，臨床主要有咳嗽、胸痛、氣喘和咯血等癥狀。
● 神經系統
● ● 神經系統受累的情況比較多見，一般會伴隨嚴重頭痛、頸項僵直、神誌異常、幻覺、耳鳴、口角歪斜、肢體或局部麻木與疼痛等癥狀。
● 其他
● ● 還可出現肌肉和關節疼痛、體重明顯減輕、失明或視物不清等癥狀。
● 皮膚型結節性多動脈炎比較罕見，癥狀局限於皮膚及皮下組織。
● 一般是0.5～1cm大小、單個或多個小結節，不規則地沿血管分佈。
● 好發於小腿和前臂、軀幹、頭皮等部位，一般不伴隨全身癥狀。
● 結節性多動脈炎在實驗室檢查方面並無特異性。
● 血常規
● ● 血紅蛋白低，白細胞總數增多，可協助診斷。
● 腎功能
● ● 血清肌酐升高可提示腎臟受累，協助診斷和治療。
● 病理活檢
● ● 合適器官和部位進行活檢至關重要，對診斷結節性多動脈炎有重要意義。
● 血管造影
● ● 當活檢有困難時，血管造影對診斷的意義很大。
● 患者就診時，醫生依據患者的癥狀，結合病史、血管造影或病理活檢做出診斷。
● 結節性多動脈炎的臨床表現各不相同，大多數有全身表現，如發熱、肌痛和體重減輕，同時可能有皮膚局限分佈的小結節，並伴隨相關受累系統的相應表現。
● 部分患者可能會有乙型肝炎病毒感染的病史。
● 病理活檢若見中小動脈壞死性血管炎可診斷為結節性多動脈炎，血管造影見到器官階段性狹窄也可作為診斷依據。
● 變應性肉芽腫性血管炎和變態反應性血管炎也會出現發熱、全身不適的癥狀，並且外周血可有白細胞計數升高，通過組織病理學檢查和既往過敏史等可以幫助鑒別。
● 結節性多動脈炎的治療根據病情嚴重程度不同而有所不同，主要原則是控制癥狀，對症治療。因本病發病率低，治療經驗尚不完善。
● 糖皮質激素是治療結節性多動脈炎的常用藥物也是首選藥物，例如強的松等，可單獨使用。
● 糖皮質激素治療效果不佳時，可以合併細胞毒藥物，如環磷醯胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。
● 本病病程中常會導致血栓形成，故可加用抗凝藥物如阿司匹林等。
● 當結節性多動脈炎累及消化系統導致出血和穿孔，當緊急實施手術治療。
● 伴感染者及時控制感染，泌尿系統受累者平穩血壓，低鹽飲食，爭取好的預后。
● 未經治療的結節性多動脈炎預后極差，死亡率高。
● 結節性多動脈炎病情嚴重者累及心臟、腎臟、肺部等，可出現心肌梗死、腎功能不全或胸膜炎等一系列併發症。
● 當伴隨神經系統損害時，會出現意識模糊、幻覺等表現，嚴重影響正常生活。
● 本病總體生存率不高，早期積極的治療可以提高生存率。
● 早期大劑量使用糖皮質激素可以有效改善癥狀，緩解病情。
● 做好乙型病毒性肝炎疫苗的接種，抗體減弱時及時補充。
● 適當鍛煉，提高免疫力。
● 注意保暖和飲食衛生，預防呼吸道感染、咽喉炎等疾病。
● 已經患病者要注意休息，保持低鹽且營養豐富的飲食，提高機體抗病力。
● [1] 陳灝珠，林果為。實用內科學：下冊。第13版。北京：人民衛生出版社,2011.
● [2] 張樹基，羅明綺。內科癥狀鑒別診斷學。第3版。北京：科學出版社,2011.
● [3] 葛均波，徐永健，王辰。內科學。第9版。北京：人民衛生出版社,2018.
基本信息
- 中文名
- 結節性多動脈炎
- 外文名
- polyarteritis nodosa
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 全身