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房間隔缺損

房間隔缺損

房間隔缺損是一種先天性心臟病,佔先天性心臟病總數的5%~10%。房間隔缺損多見於女性,男女之比約為1:2。我們的心臟由左心房、左心室、右心房、右心室4個腔組成,左右心房之間由房間隔隔開,左右心室之間由室間隔隔開,互不相通。我們可以把房間隔和室間隔看成是左右心房和左右心室之間的“牆”。如果孩子出生后,房間隔這堵“牆”上有漏洞,我們就稱之為房間隔缺損。房間隔缺損的臨床表現取決於缺損的大小。缺損較小時一般無明顯癥狀,如果隨著年齡增長房缺增大,會出現活動后呼吸困難、心慌、乏力、咳嗽、咯血等癥狀;缺損較大時,兒童時期就會出現餵養困難、咳嗽、發熱、發育障礙等癥狀,隨著年齡的增加還會出現活動耐力下降、心慌、乏力等癥狀。如果房間隔缺損的內徑小於5毫米,無癥狀,可以觀察。如果缺損大於5毫米,可以考慮介入治療和手術治療。治療目的是封堵缺損,控制癥狀,減少併發症,提高生活質量。大的房間隔缺損會影響生長發育,影響正常生活,影響壽命,還會引起肺動脈高壓、心律失常和心力衰竭等併發症。房間隔缺損的治療效果取決於病變的程度以及有無併發症。只要做好早期診斷、及時治療,多數的單純房間隔缺損可以通過手術徹底根治,患者術后也能和正常人一樣生活、工作;如果合併有心功能不全、心律失常或肺動脈高壓,即使經過手術修補,併發症也會依然存在,但治療可以改善患者心臟功能,延長生存期。

就診科室


● 心血管內科或心外科

病因


● 目前認為,房間隔缺損是遺傳和環境等因素相互作用的結果。以下因素可能影響到胎兒的發育,從而導致房間隔缺損。

胎兒發育的環境因素

● 懷孕前3個月感染病毒或細菌,比如風疹病毒、柯薩奇病毒等,胎兒發生房間隔缺損的概率比正常胎兒高。
● 羊膜的病變、胎兒受壓、母體營養不良等。
● 孕婦患有糖尿病、苯丙酮尿症、高鈣血症等疾病。
● 孕婦接觸了放射線等,也可能使胎兒發生先天性房間隔缺損。

遺傳因素

● 房間隔缺損是一種先天性心臟病,具有家族遺傳傾向。

其他因素

● 房間隔缺損的發生還與地域環境、性別等因素有關。

癥狀


● 房間隔缺損的臨床表現取決於缺損的大小,以及從缺損流過的血量。缺損較小時一般無癥狀,如果缺損增大,隨著年齡增長會出現活動后呼吸困難、心慌、乏力、咳嗽、咯血等癥狀;缺損較大時,兒童時期就會出現餵養困難、咳嗽、發熱、發育障礙等癥狀,隨著年齡的增加還會出現活動耐力下降、心慌、乏力等癥狀。
● 餵養困難
● 呼吸困難
● 發熱、咳嗽、咳痰
● 發育遲緩、體形瘦弱
● 勞動后呼吸急促
● 乏力、心慌

檢查


● 懷疑房間隔缺損時,需要做進一步檢查,如體格檢查、超聲心動圖、胸部X線、心電圖、右心導管檢查等,有助於醫生進行診斷。
● 體格檢查
● ● 醫生會要求你平躺,先簡單地觀察你的左側胸壁是否有隆起;同時還會對你的心臟進行聽診,以了解心臟跳動的頻率和節律;還可能會測量你的身高和體重。這些都有助於診斷房間隔缺損。
● 超聲心動圖
● ● 超聲心動圖可以觀察到心臟的異常結構,確定房間隔缺損的部位及大小,還可以判斷心房血液的流動方向,了解肺動脈壓力,對房間隔缺損有診斷意義。這項檢查具有安全、無創、實時、準確、簡便、廉價等優點。
● 胸部X線
● ● 胸部X線檢查可以觀察到心影的大小,可以幫助診斷。
● 心電圖
● ● 心電圖能記錄心電活動,了解心臟跳動的節律、頻率等,也可以幫助診斷。
● 右心導管檢查
● ● 一般情況下不用做這項檢查,只有在個別情況下需要做這項檢查。這是一項有創檢查,可以了解肺循環阻力,測定從缺損流過的血量,有助於分析病情,同時還可以了解心臟是否有其他畸形。

診斷


● 一般情況下,醫生根據患者的臨床表現和體征,再結合心電圖、胸部X線和超聲心動圖等檢查,就可以做出診斷。
● 身體發育較差,體格瘦小,體重和身高均低於正常同齡人。
● 左前胸壁隆起,胸骨左緣第2肋間聽到2~3級收縮期吹風樣雜音。
● 超聲心動圖觀察到房間隔缺損的位置和大小。
● 心電圖檢查結果為電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大。
● 胸部X線檢查顯示肺野有充血、心影輕到中度增大和肺動脈段突出,左心室和主動脈正常或稍小於正常。

鑒別診斷


● 房間隔缺損和室間隔缺損、單純肺動脈瓣狹窄、原發性肺動脈擴張等疾病有著類似的癥狀。因此在出現餵養困難、勞動后呼吸急促、呼吸困難、乏力、心慌等癥狀時,不要自行診斷和用藥,以免病情加重。應該及時到醫院就診,醫生可以通過心電圖、X線、超聲心動圖等檢查做出診斷。

治療


● 房間隔缺損的治療方法有介入治療和手術治療。治療目的是封堵缺損,控制癥狀,減少併發症,提高生活質量。

介入治療

● 介入治療的常用方法是房間隔缺損封堵術,全程在影像設備的引導和監視下進行,能夠準確直接地到達病變部位,將缺損的部位封堵。
● 滿足以下條件的患者可以進行介入治療:①年齡≥3歲;②缺損直徑在5~36毫米之間;③右心容量負荷增加;④缺損四周殘端邊緣大於5毫米,二尖瓣殘端大於7毫米的第二孔型缺損。
● 介入治療與外科手術治療相比,具有準確安全、方法簡單、創傷小、痛苦小、手術併發症少、術后恢復快等優點。

手術治療

● 應用低溫麻醉和人工心肺裝置進行體外循環,暫時中斷心臟的血流,然後直接進行缺損修補。
● 如果房間隔的缺損比較大或者合併有其他心臟畸形,不能接受介入治療,就需要進行手術治療。

危害


● 房間隔缺損的主要危害是影響生長發育,影響正常生活,影響壽命,還會引起併發症。
● 影響生長發育
● ● 房間隔缺損的患兒會出現餵養困難,導致進食減少,從而影響生長發育,體重和身高均可能落後於同齡人。
● 影響正常生活
● ● 患病後容易出現呼吸困難、乏力、心慌、咳嗽等癥狀,這些會影響患者的正常生活。
● 影響壽命
● ● 大的房間隔缺損,如果不及時治療,可能會影響壽命。
● 引起併發症
● ● 大的房間隔缺損,如果治療不及時,可能引起明顯的肺動脈高壓、心律失常和心力衰竭等併發症,嚴重時會危及生命。

預后


● 房間隔缺損的治療效果取決於病變的程度以及有無併發症。
● 單純的房間隔缺損患兒,手術死亡率低於1%,手術修補缺損后,患兒的癥狀可以明顯減輕或消失,長期生存率和正常人無明顯差異。
● 已經成年的患者,特別是合併有心功能不全、心律失常或肺動脈高壓的患者,手術死亡率相對較高,但是手術后也可以改善癥狀,提高生活質量,其長期存活率明顯高於未進行手術治療的患者。

怎樣預防房間隔缺損


● 母親懷孕期間要注意孕期保健,可以降低房間隔缺損的發生率。
● 孕婦本人及其配偶應該戒除不良的生活習慣,如吸煙、酗酒等。
● 少去人流量密集的地方,避免發生上呼吸道感染。
● 不濫用藥物,抗癌藥、甲苯磺丁脲等藥物要在醫生指導下使用。
● 注意飲食合理,避免缺乏營養。
● 防止腹部受到壓迫。
● 避免接觸放射線及有害物質。
● 如果懷孕後患有糖尿病、苯丙酮尿症、高鈣血症等疾病,應該積極接受治療。
● 積極做好產前檢查工作,可以及時發現胎兒有沒有發育畸形。