皮樣囊腫

皮樣囊腫

皮樣囊腫亦稱為先天性包涵體皮癢囊腫。皮樣囊腫為先天性皮損,屬於錯構瘤,是先天性疾病。一般在出生時或5歲以內發生,無自覺癥狀,大多為單發,直徑一般1-4cm,個別可更大。有的高於皮面,呈半球形隆起,囊腫可形成瘺管或憩室,可與下方組織粘連,但也可遊離。皮樣囊腫的治療是手術切除。本病一般預后佳,但有惡性皮樣囊腫的報道,惡變者預后較差。位於頭皮的囊腫,常附著於骨膜,有時沿囊腫基底可觸到骨性邊緣,特別是向顱內伸展者,伸向眶內的囊腫,可產生視力障礙。

就診科室


● 皮膚性病科

病因


● 皮樣囊腫為先天性皮損,屬於錯構瘤,是一種先天性疾病。

癥狀


● 皮樣囊腫較硬固,系位於真皮或皮下的結節。體表各處均可發生,但常見於頭、面、頸、腹和背部的中線,尤以眼眶、眉部外側、鼻樑及其周圍和口腔底部常見。一般在出生時或5歲以內發生,無自覺癥狀,大多為單發,直徑一般1-4cm,個別可更大。罕見發生癌變者。

檢查


● 主要依靠體格檢查和病理檢查作為確診依據。

診斷


● 醫生根據典型的臨床表現、組織病理檢查即可確診。
● 此囊腫較硬,系位於真皮或皮下的結節。體表各處均可發生,但常見於頭、面、頸、腹和背部的中線,尤以眼眶、眉部外側、鼻樑及其周圍和口腔底部常見。
● 一般在出生時或5歲以內發生,無自覺癥狀。
● 大多為單發,直徑一般1-4cm,個別可更大。有的高於皮面,呈半球形隆起,囊腫可形成瘺管或憩室,可與下方組織粘連,但也可遊離。
● 組織病理:囊壁也是由復層鱗狀上皮構成,但與表皮囊腫不同,囊壁似毛囊漏斗部細胞,有顆粒層,囊腔內含角質細胞,排列成網狀或板層狀,其囊壁內含有成熟的毛囊與皮脂腺,經常見到含有毛髮的毛囊突出於毛囊內。囊腫旁的真皮內除經常有皮脂腺、外泌汗腺外,偶爾尚可見頂泌汗腺。囊腫如破裂,亦出現異物反應。

鑒別診斷


● 需要與真性畸胎瘤等疾病鑒別,可通過臨床表現、病理組織規檢查等區別。
● 畸胎瘤有時可侵及皮膚,但組織學上可以根據其內容物加以區別。畸胎瘤往往超過一個胚葉,而表皮囊腫僅有外胚葉成分。

治療


● 皮樣囊腫的治療是手術切除。

危害


● 皮樣囊腫可產生視力障礙和功能障礙,罕見可發生癌變者。
● 產生視力障礙
● ● 位於頭皮的囊腫,常附著於骨膜,有時沿囊腫基底可觸到骨性邊緣,特別是向顱內伸展者,伸向眶內的囊腫,可產生視力障礙。
● 功能障礙
● ● 囊腫亦可發生於眼周、鼻根和口底部,發生功能障礙。

預后


● 手術是目前唯一的治療方法。但有惡性皮樣囊腫的報道,所以仍以早期手術為佳,可預防惡變,手術原則是將囊璧及內容物完全摘除。

預防


● 皮樣囊腫為先天性皮損,屬於錯構瘤,無有效預防措施。