肝靜脈閉塞病
肝靜脈閉塞病
肝靜脈閉塞病是指肝靜脈流出道的任何部位發生阻塞引起的肝血管性疾病。肝靜脈閉塞病發病原因尚不明確，有研究認為，肝靜脈主幹和肝中靜脈阻塞與血栓相關疾病有關，而肝小靜脈閉塞多是由於大量化療藥物、骨髓移植等情況發展而來。肝靜脈閉塞病患者臨床多出現腹脹、腹痛、腹水和黃疸等癥狀。肝靜脈閉塞病的治療以介入和手術治療為主，保守治療基本無效，病情較輕的患者經過積極治療可以恢復。肝靜脈閉塞病引起不同程度的肝功能損害，病情嚴重者併發肝性腦病、多器官功能衰竭等，危及生命，預后不良。
● 肝膽外科或血管外科
● 肝靜脈閉塞病的病因和發病機制目前並不明確，因閉塞位置不同，推測可能與以下因素有關。
● 妊娠晚期。
● 腫瘤。
● 真性紅細胞增多症。
● 結締組織疾病。
● 創傷。
● 大量應用化療藥物。
● 骨髓移植。
● 誤食含吡咯烷生物鹼的食物。
● 肝靜脈閉塞病臨床表現以腹痛、腹脹、黃疸等癥狀為主。
● 主要是腹痛、腹脹、黃疸等表現，腹脹是由於出現頑固存在的腹水。
● 病情嚴重者伴隨噁心嘔吐、食慾缺乏、尿色加深，甚至有行為異常和意識模糊。
● 慢性起病患者早期無明顯的癥狀，或僅有食慾缺乏和輕度腹部不適。
● 數周后逐漸出現腹水、便血以及心慌和乏力等表現。
● 可出現雙下肢腫脹、靜脈曲張、色素沉著，腹壁、腰背部及胸腹部粗大的曲張靜脈。
● 診斷肝靜脈閉塞病主要的檢查方法有B超、CT、磁共振、靜脈血管造影等。
● B超
● ● 腹部B超是確診肝靜脈閉塞病最簡單的檢查手段，能很容易地發現肝脾大和腹水。
● CT、磁共振
● ● CT及磁共振檢查能進一步明確診斷，並有助於鑒別診斷。
● 靜脈血管造影術
● ● 靜脈血管造影術是最終確診肝靜脈閉塞病必須採取的檢查方法，也是治療前同時進行的檢查。
● 醫生診斷肝靜脈閉塞病時，主要依據患者臨床癥狀、體征，結合B超檢查結果，最終依賴靜脈血管造影術做出確定診斷。
● 肝靜脈閉塞病患者幾乎都會出現腹痛、不同程度的腹脹、黃疸等癥狀。
● B超檢查可以看到增大的肝臟和脾臟，腹水存在，CT和磁共振成像檢查為重要的補充診斷方法，同時靜脈血管造影術檢查結果可作為最重要、直接的診斷依據。
● 一些其他的疾病如肝硬化等也會出現與本病類似的腹脹、腹水等表現，比較容易混淆，但通過B超檢查和靜脈血管造影能幫助鑒別、加以區分。
● 當患者出現上述類似癥狀時，應當儘早去醫院請求醫生的幫助，科學地進行檢查和治療。
● 肝靜脈閉塞病不推薦保守的內科治療，基本無效，多以手術和介入治療為主。
● 手術治療的遠期療效尚不明確。
● 常用術式包括分流術、根治性手術和肝移植術。
● 介入治療的方式有兩種，一是單純球囊擴張成形術，另外是球囊擴張成形術聯合支架植入術。
● 術中術後有可能併發肺栓塞、心臟壓塞、靜脈破裂和支架堵塞等疾病。
● 肝靜脈閉塞病患者伴隨胃腸功能異常，影響患者正常進食，久病可能導致營養不良。
● 部分患者病情較重，疾病進展快，可能併發肝性腦病，甚至引起多器官功能衰竭，危及生命。
● 介入治療患者可能出現肺栓塞和靜脈破裂等併發症，危及生命。
● 肝靜脈閉塞病患者病情較輕的經過積極治療可以緩解癥狀，恢復肝臟功能。
● 疾病進展快或治療不及時的患者，容易併發肝功能衰竭、肝性腦病等嚴重併發症，甚至有生命危險。
● 積極治療原發病如結締組織病和腫瘤。
● 不輕易使用副作用明確的食物和中草藥。
● 清淡飲食，多食新鮮蔬菜和水果，戒煙、戒酒。
● 適當進行體育鍛煉，增強體質。
● 既病患者多卧床休息，保持良好情緒，樹立康復的信心。