小腸類癌

小腸類癌

小腸類癌是起源於小腸神經內分泌細胞的腫瘤。小腸類癌病因不明。小腸類癌可全無癥狀,或有不典型的胃腸道癥狀,如腹瀉。小腸類癌的治療以手術切除為首選。本病不僅影響消化功能,給患者的工作和生活造成影響,如果發生遠處轉移,會嚴重影響患者的生存質量。

就診科室


● 胃腸外科、普通外科、腫瘤科

病因


● 小腸類癌的發病原因尚不明確。

癥狀


● 小腸類癌可全無癥狀,或有不典型的胃腸道癥狀,如腹瀉等。
● 有可疑癥狀時,應到醫院就診,通過小腸鏡檢查或CT檢查尋找疾病線索。

檢查


● 24小時尿-5羥吲哚醋酸
● ● 如大於30 毫克/日時有重要意義;大於50 毫克/日時,基本可定性診斷。
● 選擇性腸系膜上動脈造影
● ● 可顯示血供豐富的腫瘤塊大小、出血情況及病灶數量。
● 纖維小腸鏡檢查
● ● 可直接觀察小腸有無出血及腫塊情況,並做活檢。
● B超和CT檢查
● ● 對類癌出現肝轉移時較有診斷價值。
● 術中探查
● ● 對可疑病變應做術中快速病理檢查。

診斷


● 小腸類癌術前很少得到診斷。可通過下述方法進行診斷。
● 24小時尿-5羥吲哚醋酸
● ● >30毫克/日,有重要意義;>50毫克/日,基本可予定性診斷。
● 選擇性腸系膜上動脈造影
● ● 顯示血供豐富的腫瘤包塊大小、出血情況及病灶數量。
● 纖維小腸鏡檢查
● ● 對可疑病變應做術中快速病理檢查可確診本病。
● 組織病理學檢查
● ● 瘤細胞呈巢狀、條索狀或腺管狀排列,似癌的形態。嗜銀染色和親銀染色可見瘤細胞胞漿內嗜銀顆粒大而不規整,嗜銀反應及親銀反應均陽性。

分期


● 小腸類癌為小腸腫瘤之一。小腸腫瘤的分期使用TNM分期。具體分期如下:
● 原發性腫瘤(T)
● ● Tx原發腫瘤無法估計。
● ● TO未發現原發腫瘤。
● ● Tis原位癌。
● ● T1腫瘤侵及固有層或黏膜下。
● ● T2腫瘤侵犯肌層。
● ● T3腫瘤穿透肌層至漿膜下或非腹膜性肌肉旁組織(腸系膜或腹膜后腔),範圍<2厘米。
● ● T4腫瘤直接穿透臟腹膜或侵犯其他鄰近器官或結構(包括其他小腸環、腸系膜或腹膜后腔>2厘米以及由漿膜侵及壁腹膜;對於十二指腸,侵及胰腺)。
● 區域淋巴結(N)
● ● Nx區域淋巴結情況無法評估。
● ● N0區域無淋巴結轉移。
● ● N1區域淋巴結轉移。
● 遠處轉移(M)
● ● Mx遠處轉移無法評估。
● ● M0無遠處轉移。
● ● M1有遠處轉移。
● TNM分期
● ● 0期:Tis,N0,M0。
● ● Ⅰ期:T1,N0,M0。
● ● T2 N0,M0。
● ● Ⅱ期:T3,N0,M0。
● ● Ⅲ期:任何T,N1,M0。
● ● Ⅳ期:任何T,任何N,M1。

鑒別診斷


● 小腸類癌,需要和腸結核、克羅恩病等相鑒別。
● 醫生通過臨床表現、組織病理學檢查等,可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


手術治療

● 手術原則應根據原發腫瘤的大小、部位、病灶的數目及浸潤程度。
● 直徑小於1cm並且無淋巴結轉移者,可作局部切除。
● 對有淋巴結轉移或瘤直徑大於1cm者,應作標準的根治術。
● 有遠處轉移不能根治者宜儘可能切除腫瘤組織,因為依然有姑息性的效果。
● 小腸類癌中,80%病灶位於迴腸,惡性傾向相對較高,局部淋巴結轉移率高達20%~45%,切除範圍宜廣泛。

化學治療

● 類癌對化學藥物一般不敏感,對有肝臟等器官轉移者可試用化學療法,常用藥物有氟尿嘧啶(5-Fu)、多柔比星(阿黴素)、鏈佐星(鏈脲黴素)聯合應用,可望有一定效果,但難以持久,有報道經腸系膜上動脈灌注化療空腸類癌術后複發病灶,近期效果較好,遠期效果待定。

針對類癌綜合征的治療

● 儘可能切除胃腸病灶,目的在於減少5-HT,激肽釋放酶的生成或對抗其作用,很多藥物可增加腸色素顆粒膜通透性或改變膜泵作用,使5-HT釋放增加,如嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等,應忌用或少用。

支持療法

● 高營養,高熱量飲食,補充維生素和蛋白質,貧血者可輸血,低血壓時應首先予以補充血容量,不用兒茶酚胺類治療。

對症治療

● 腹瀉、哮喘發作時可給予對症治療,發生心力衰竭者應洋地黃化,且需加用利尿劑。

放射治療

● 對骨轉移所致的疼痛有效。

危害


● 本病不僅影響消化功能,給患者的工作和生活造成影響,還可發生肝轉移、骨轉移,嚴重影響患者的生存質量。

轉移性


● 小腸類癌可發生轉移,轉移途徑包括直接浸潤生長,穿透漿膜至周圍組織內,也可發生淋巴轉移或血行轉移。血行轉移以肝最多見,亦可轉移至腦、肺,其他部分也可以轉移但相對少見。

預后


● 積極治療,可改善患者生活質量。

預防


● 本病尚無特殊預防方法。