神經系統結節病
神經系統結節病
結節病又稱肉樣瘤病，一種原因未明的慢性肉芽腫病。約5%的結節病患者侵犯神經系統，出現神經系統損害的表現，稱為神經系統結節病。神經系統結節病的病因至今仍不十分清楚。神經系統結節病患者可有頭痛、嘔吐、頸項強直或伴癲癇發作以及多組腦神經損害和神經內分泌變化、腦實質損害等表現。神經系統結節病主要通過藥物治療緩解和控制癥狀。神經系統結節病損害神經系統，嚴重時可造成排便排尿障礙、偏癱、截癱等。神經系統結節病多呈緩慢進展性加重，預后較差。患者早期診治病情可得到緩解。
● 神經內科或內科
● 神經系統結節病的病因至今仍不十分清楚。
● 神經系統結節多呈緩慢起病，神經系統損害癥狀的輕重與結節性肉芽腫是否活動、病變部位和範圍有關。
● 腦部損害的表現
● ● 頭痛、嘔吐
● ● 頸項強直
● ● 癲癇發作
● ● 煩渴、多飲、多尿
● ● 偏癱、偏盲
● ● 失語
● 脊髓損害的表現
● ● 腰痛、腿痛
● ● 無力
● ● 感覺減退或缺失
● ● 截癱
● ● 大小便障礙
● 周圍神經損害的表現
● ● 面癱
● ● 聽力障礙
● ● 視力障礙
● ● 眼球運動障礙
● 肌肉系統損害的表現
● ● 肌肉無力
● ● 肌萎縮
● ● 肌痛
● ● 肌肉結節
● 醫生需要通過腰椎穿刺檢查、腦血管造影、肌電圖檢查、組織病理學檢查等診斷神經系統結節病。
● 腰椎穿刺檢查
● ● 檢查腦脊液中白細、蛋白質、IgG等成分含量有無異常，可作為診斷依據。
● 血液檢查
● ● 血清血管緊張素Ⅰ轉換酶，對神經系統結節病的診斷、判斷其活動性均有較高的價值。
● 腦血管造影
● ● 腦血管檢查可發現並是否累及大腦，用於了解病情，指導治療和幫助診斷。
● 肌電圖檢查
● ● 肌電圖檢查可了解有無周圍神經損害，為診斷提供依據。
● 組織病理學檢查
● ● 腦膜和腦組織或周圍神經的活檢可明確診斷。
● 醫生根據病史、臨床表現、組織病理學檢查、肌電圖檢查就可以診斷神經系統結節病。
● 患者有皮膚、淋巴結、肺的結節病史。
● 患者有原因不明的中樞神經、周圍神經與肌肉系統損害以及內分泌功能障礙等癥狀。
● 腦膜和腦組織或周圍神經的活檢可明確診斷。
● 神經系統結節病與其他慢性無菌性腦膜炎、顱內佔位性病變、腦寄生蟲病及腦豬囊尾蚴病等疾病有相似的癥狀，醫生需要通過腰椎穿刺檢查、腦血管造影、肌電圖檢查、組織病理學檢查等進行鑒別。
● 當出現頭痛、嘔吐、頸項強直或伴癲癇發作等癥狀時，不要自行診斷和用藥，以免延誤病情，應該及時到醫院就診。
● 絕大多數神經系統結節病患者，經較長時間的腎上腺皮質激素治療后，癥狀可得到緩解。
● 中樞神經系統病損呈慢性進行性加重或反覆發作者可加用環磷醯胺類藥物或放射治療。
● 病情的反覆和複發的患者，環孢素與潑尼松合用可較好控制癥狀，還能減少激素的副作用。
● 神經系統結節病損害神經系統，嚴重時可造成排便排尿障礙、偏癱、截癱等。
● 神經系統結節病的患者常因易複發，多呈緩慢進展性加重，預后較差。
● 如果出現腦部佔位性表現、腦積水及伴有癲癇的顱內病變預后差。
● 患者早期診治病情可得到緩解。
● 神經系統結節病的病因不明，目前無切實有效的預防方法。