直腸前庭瘺為直腸與女陰前庭之間有一瘺管相通，大便可經前庭排出。病因分先天性與繼發性。小兒多為先天性，常見於先天性高位或中間位肛管直腸畸形。為胚胎7周前苗勒管沿尿生殖竇後壁向下進展時發生異常而形成。患兒出生后無肛門，胎糞從女陰前庭排出，常有不完全性低位結腸梗阻癥狀。
可行瘺管擴張使胎糞排出順暢而緩解
腸梗阻癥狀。至6個月排便困難時行
骶會陰直腸成形術，術中同時結紮
瘺管。繼發性者多為
炎症引起。新生兒期出現前庭部紅腫，逐漸形成
膿腫，穿破而成瘺。治療為局部控制感染。於3歲左右行經直腸前庭瘺修補術。部分患兒可無明顯感染史，可待3歲左右經直腸行直腸前庭瘺修補術。