苯丙氨酸羥化酶

EC1．14．16．1需要蝶啶作為輔酶，廣泛存在於生物中，在動物是存在於肝臟內。在反應過程中，必須與第二二氫蝶啶的還原反應相偶聯地進行。反應是特異的，但色氨酸在某種程度上也有

苯丙氨酸+O2+四氫蝶啶酩氨酸+二氫蝶啶+H2O

二氫蝶啶+NADPH+H+四氫蝶啶+NADP

作用，四氫蝶啶在某種程度上可用蝶啶代替。苯丙酮酸尿症是由於缺乏此酶引起的。