原發性硬化性膽管炎
原發性硬化性膽管炎
原發性硬化性膽管炎是消化系統疾病，主要為膽管發生炎症和纖維化，呈進行性加重，然後導致膽管狹窄。多發於年輕男性。病因不明，原發性硬化性膽管炎可能與自身免疫、細菌感染及膽管缺血性損害等有關。原發性硬化性膽管炎主要表現為漸進性加重的乏力，瘙癢，皮膚泛黃，並可伴有右上腹疼痛、發熱伴寒戰等。原發性硬化性膽管炎目前尚無有效的治療藥物，治療的主要目的是減緩疾病的進程，處理進展性疾病及其併發症。原發性硬化性膽管炎大多數最終發展為肝硬化、肝功能失代償等。
● 消化內科或內科、普通外科。
● 原發性硬化性膽管炎可能與自身免疫、細菌感染及遺傳等有關。
● 自身免疫：與潰瘍性結腸炎（自身免疫性疾病）關係密切。
● 細菌感染：細菌感染進入門靜脈循環系統可誘發肝臟或者膽管炎症反應的發生等。
● 遺傳：有家族史者患病率高。
● ● 原發性硬化性膽管炎是一種多因素參與的疾病，在環境因素的刺激下會導致具有遺傳背景的個體發病。
● 原發性硬化性膽管炎的主要表現是漸進性加重的乏力，皮膚髮黃、瘙癢，並可伴有右上腹疼痛、發熱伴寒戰等。
● 腹部超聲：無創、便宜，檢查膽管有限。
● CT、磁共振檢查、MRCP：可見膽管壁增厚、擴張以及狹窄等。
● 肝功能檢查：血清鹼性磷酸酶升高最為顯著，也可提示膽汁淤積。可出現高球蛋白血症（血清IgM升高，以及自身抗體；部分患者血IgG4水平升高）。
● 臨床癥狀：漸進性加重的乏力，皮膚髮黃、瘙癢，並可伴有右上腹疼痛、發熱伴寒戰等。
● 實驗室檢查：肝功能異常。
● 影像學檢查：超聲、CT、磁共振檢查和MRCP等可發現膽管病變。
● 經皮肝穿刺活檢可以支持診斷，但是通常不需要。
● 膽管疾病，比如繼發性硬化性膽管炎、繼發性膽汁性肝硬化等，也可能出現黃疸、腹痛等表現。通過臨床表現、CT、磁共振檢查和MRCP等等影像學檢查可鑒別。
● 原發性硬化性膽管炎目前尚無有效的治療藥物，治療的主要目的是延緩疾病進展，預防和治療其併發症。
● 有明顯膽管狹窄或膽管炎者：接受內鏡治療。
● 積極治療仍反覆發作膽管炎者：考慮予以長期預防性抗生素。
● 原發性硬化性膽管炎終末期肝病：肝移植。
● 原發性硬化性膽管炎可出現皮膚瘙癢、腹痛等情況，影響了平時的生活、學習及工作。
● 原發性硬化性膽管炎目前尚無有效治療藥物，給患者本人及家庭帶來心理壓力。
● 原發性硬化性膽管炎預后較差。原發性硬化性膽管炎大多數最終發展為肝硬化、肝功能失代償等終末期肝病。
● 部分患者在疾病的發展過程中可合併膽囊癌、結腸癌等，需定期體檢進行監測。
● 改善預後主要在於早發現、早診斷、早治療。
● 原發性硬化性膽管炎，病因不明，無有效預防措施。增強抵抗力，避免誘因。
● 培養良好的生活習慣：不吸煙、喝酒、不高脂高蛋白飲食等。
● 適當鍛煉，增強免疫力。
● 保持良好心態，避免不良情緒。
基本信息
- 中文名
- 原發性硬化性膽管炎
- 外文名
- primary sclerosing cholangitis，PSC
- 癥狀表現
- 乏力漸進性加重、瘙癢、梗阻性黃疸，可右上腹疼痛、發熱伴寒戰，後期肝大、脾大
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 腹部
- 原因
- 病因不明，可能與自身免疫、炎症反應、缺血性損傷等有關
- 多發人群
- 年輕男性