胰腺腦病綜合征

胰腺腦病綜合征

胰性腦病是急性或反覆發作的慢性胰腺炎併發神經精神表現的疾病。胰性腦病的產生主要由於胰蛋白酶、胰腺脂酶等胰酶進入血液循環中,而引起人體大腦組織的代謝障礙,進而引發一系列的中樞神經精神癥狀。患者主要表現為中樞神經系統癥狀,如頭痛、定向力障礙、煩躁、感覺遲鈍、意識模糊乃至昏迷等多種精神癥狀。胰性腦病造成神經功能損害,嚴重者可危及生命。治療原則主要為積極治療原發病,神經精神癥狀對症治療。隨著原發病的改善,患者預后良好。

就診科室


● 消化內科、肝膽外科、普通外科

病因


● 胰腺炎病史。
● 重症急性胰腺炎導致胰蛋白酶、胰腺脂酶、磷脂酶A(PLA)、彈力蛋白酶及糜蛋白酶等胰酶進入血液循環中,而引起人體大腦組織的代謝障礙,進而引發一系列的中樞神經精神癥狀。
● 急性胰腺炎合併細菌或真菌感染,出現水電解質紊亂、低氧血症、高血糖、低蛋白血症、細胞因子作用等,均可以導致腦細胞代謝障礙和腦水腫發生,產生顱內壓升高、腦膜刺激征及一系列精神、神經癥狀。
● 急性胰腺炎時,營養補充不足,特別是維生素缺乏也會影響神經系統。

癥狀


● 按其具體表現的不同,臨床上常將其分為3型:
● 興奮型:出現頭痛、定向力障礙、煩躁、失眠、多語、譫妄、幻覺、甚至躁狂不眠等。
● 抑制型:出現痴獃、淡漠、嗜睡、半昏迷甚至昏迷等。
● 混合型:兼有兩種表現,偶有抽搐和癲癇樣發作。

檢查


實驗室檢查

● 血清髓鞘鹼性蛋白(MBP)
● ● 血清髓鞘鹼性蛋白含量測定可視為判斷重症急性胰腺炎有無腦損害及其嚴重程度的一種特異性高且簡便的生化指標。
● 腰穿腦脊液(CSF)檢查
● ● 急性胰腺炎伴胰性腦病時其CSF中澱粉酶和脂肪酶濃度升高。

腦電圖檢查

● 主要表現為輕、中度廣泛性慢波,同步性θ及δ波爆發等,但非特異性,病癒後腦電圖恢復正常。

影像學檢查

● 頭部CT
● ● 檢查常為陰性,少數可發現腦組織呈局灶性壞死或腦炎類改變。
● 頭部MRI
● ● 可見腦室周圍及基底核區水腫、小灶性出血和脫髓鞘改變及腦炎類改變。

診斷


● 目前尚無統一的診斷標準,當胰腺炎患者出現神經、精神表現時,要注意胰性腦病的發生,並結合實驗室檢查及影像學檢查確診。

臨床特點

● 多在急性胰腺炎發病後1周左右和重症胰腺炎術后1~4周內或疾病恢復期發生,持續1天至數周。
● 主要表現為神經精神癥狀,如頭痛、多語、煩躁、失眠、譫妄、甚至躁狂等興奮性表現,或者以淡漠、痴獃、木僵、嗜睡甚至昏迷為主的抑制性表現。也可兼有以上兩型的表現。
● 體格檢查可見角膜反射遲鈍、水平性眼球震顫、耳聾、吞咽困難、運動性或感覺性失語、面癱、痙攣性癱瘓、四肢強直、肌肉疼痛、反射亢進或消失、腹壁反射消失、錐體束征和局灶性神經損害等。有時可有去皮層狀態、共濟失調、癲癇樣發作和復視等。

實驗室檢查

● 血清髓鞘鹼性蛋白(MBP)
● ● 血清髓鞘鹼性蛋白水平測定可視為判斷胰性腦病有無腦損害及其嚴重程度的一種特異性高且簡便的生化指標。
● 腰穿腦脊液(CsF)檢查
● ● 急性胰腺炎伴胰性腦病時其CSF中澱粉酶和脂肪酶濃度升高。

腦電圖檢查

● 主要表現為輕、中度廣泛性慢波,同步性θ及δ波爆發等,但非特異性,病癒後腦電圖恢復正常。

影像學檢查

● 頭部CT檢查
● ● 常為陰性,少數可發現腦組織呈局灶性壞死或腦炎類改變。
● 頭部MRI檢查
● ● 可見腦室周圍及基底核區水腫、小灶性出血和脫髓鞘改變及腦炎類改變。

鑒別診斷


● 需與神經精神疾病鑒別,如:
● 低氧血症或急性呼吸窘迫綜合征致腦缺氧所引起的精神癥狀。
● 低血糖、酮症酸中毒性昏迷。
● 嚴重感染、敗血症引起高熱、頭痛、譫妄、嗜睡等癥狀。

治療


● 治療原則為積極治療原發病,神經精神癥狀對症治療。

胰腺炎治療

● 對於胰腺炎病人,及時行抗炎藥物、營養支持、胃腸減壓、抗酸、抗胰酶、糾正水電解質紊亂、抗感染及手術清創引流、補充維生素等措施治療。

對症治療

● 精神癥狀嚴重者,可給安定或亞冬眠,必要時可應用氯丙嗪、普魯卡因、膠性葡萄糖混合液靜脈注射及使用精神病藥物等,可消除癥狀,使病人得到充分休息。
● 有腦膜刺激征或顱內高壓時,可採取脫水療法如甘露醇,高滲葡萄糖,地塞米松,白蛋白等藥物以降低顱內壓力。
● 能量合劑有助於神經細胞功能恢復,腦活素對恢復意識障礙、改善語言功能有一定療效,胞二磷膽鹼可減輕對中樞神經系統的毒性反應。
● 採用高壓氧倉治療,能迅速改善腦細胞的缺氧狀態。

危害


● 本病還會給患者帶來其他的多種疾病,如常見的顱神經麻痹、肌張力增強、腱反射亢進、病理反射及共濟失調等。
● 病情嚴重患者還可能發生休克、腹膜炎,猝死等。

預后


● 一般隨胰腺炎癥狀的好轉,腦癥狀改善至消失,多數預后良好,可痊癒。

預防


● 積極治療原發病胰腺炎。
● 減少誘發胰腺炎的危險因素,如避免暴飲暴食、飲酒、吸煙等。