小兒肝硬化

小兒肝硬化

小兒肝硬化是一種小兒慢性瀰漫性進行性肝臟疾病。小兒肝硬化是由於感染、先天性膽道梗阻、先天性代謝缺陷、後天代謝異常、免疫異常等因素導致的。小兒肝硬化表現為食慾不佳、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉、逐漸消瘦、乏力、肝掌、蜘蛛痣、面色晦暗、面色蒼白等。小兒肝硬化的治療主要依靠藥物治療及手術治療。小兒肝硬化嚴重者可出現肝性腦病,甚至危及生命,還可導致上消化道出血、肝昏迷、自發細菌性腹膜炎、門靜脈血栓形成、肝腎綜合征等併發症。小兒肝硬化經積極防治併發症,可減緩疾病的進展,減少死亡率,有效改善預后。

就診科室


● 兒科、消化內科或內科

病因


● 小兒肝硬化是由於感染、先天性膽道梗阻、先天性代謝缺陷、後天代謝異常、免疫異常等因素導致的。

癥狀


● 小兒肝硬化的表現為:
● 食慾不佳。
● 噁心、嘔吐。
● 腹脹、腹瀉。
● 逐漸消瘦。
● 乏力。
● 肝掌、蜘蛛痣。
● 面色晦暗、蒼白。

檢查


● 確診小兒肝硬化主要依靠肝功能檢查、超聲檢查、食管X線鋇劑造影、胃鏡檢查、選擇性腸系膜上動脈造影等檢查。
● 肝功能檢查
● ● 血清轉氨酶水平是肝病的重要依據。
● 超聲檢查
● ● 超聲檢查可對門靜脈直徑及扭曲程度進行評估,有助於檢出少量腹水及腎臟結構是否異常。
● 食管X線鋇劑造影
● ● 食管X線鋇劑造影檢查能顯示食管靜脈曲張存在與否及程度,有助於診斷。
● 胃鏡檢查
● ● 胃鏡檢查可直接觀察食管靜脈曲張存在與否及程度,有助於診斷。
● 選擇性腸系膜上動脈造影
● ● 檢查可查看腸系膜上動脈血流等情況,有助於診斷。
以上檢查不一定都做,醫生會根據患者具體情況,選擇合適的檢查,還有可能做一些其他的檢查,患者需要積極配合醫生。

診斷


● 醫生診斷小兒肝硬化,主要依據癥狀、肝功能檢查、超聲檢查、食管X線鋇劑造影、胃鏡檢查、選擇性腸系膜上動脈造影等。具體診斷依據如下:
● 癥狀:出現食慾不佳、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀。
● 肝功能檢查:血清轉氨酶水平是肝病的重要依據,檢查可見異常。
● 超聲檢查:在靜脈周圍發現有側支血管形成。
● 食管X線鋇劑造影、胃鏡檢查:可見食管靜脈曲張。
● 選擇性腸系膜上動脈造影:檢查可見門靜脈血流逆向流動,食管胃底靜脈曲張及其他部位門體間分流。
● 必要時需做腹部磁共振檢查及肝組織病理檢查等輔助診斷。

鑒別診斷


● 小兒肝硬化出現腹水者需與結核性腹膜炎、縮窄性心包炎、營養不良性水腫鑒別。
● 如果出現食欲不振、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過肝功能檢查、超聲檢查、食管X線鋇劑造影、胃鏡檢查、選擇性腸系膜上動脈造影排除其他疾病,作出診斷。

治療


● 小兒肝硬化主要依靠藥物治療及其他治療。

藥物治療

● 可根據病情選用抗肝纖維化藥物,如秋水仙鹼、青黴胺、γ-干擾素及中藥製劑。
● 綜合措施:代償功能障礙時可適量使用B族維生素、葡萄糖等。

其他治療

● 對活動性肝硬化,如病毒性肝炎、自身免疫性肝炎等導致的肝硬化,在活動性代償期應積極進行抗病毒等相應病因病原治療。
● 針對腹腔積液的處理
● ● 腹腔積液量大時壓迫心肺導致呼吸困難,行腹腔穿刺放液。
● ● 必要時輸全血、血漿或無鈉白蛋白,並可用利尿劑等。
● ● 激素對膽汁性肝硬化有一定的效果。

危害


● 小兒肝硬化嚴重者可出現肝性腦病,甚至危及生命,還可導致上消化道出血、肝昏迷、自發細菌性腹膜炎、門靜脈血栓形成、肝腎綜合征等併發症。

預后


● 小兒肝硬化經積極防治併發症,可減緩疾病的進展,減少死亡率,有效改善預后。

預防


● 定期體檢:以達到早期發現、早期診斷、早期治療。
● 增強體質,提高自身抵抗力。
● 注意勞逸結合,多參加體育鍛煉。
● 多進食富含維生素的新鮮蔬果。
● 加強孕期保健,防止孕期各種感染性疾病,尤其是乙肝病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等感染。

參考文獻


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