生長激素釋放抑制素瘤

生長激素釋放抑制素瘤

生長激素釋放抑制素瘤是一種罕見的內分泌腫瘤性疾病。主要見於年齡較大的成年人,發病率在26~84歲集中,平均年齡54歲,男女患者幾乎均等。生長激素釋放抑制素瘤是來源於胰島D細胞的腫瘤。由於腫瘤釋放大量的生長抑素(該激素不僅能抑制內分泌和外分泌,而且還抑制腸蠕動和膽囊收縮,故又稱其為抑制激素),從而引起的一些列的不良反應也就是我們稱的生長激素釋放抑制素瘤。主要表現有胃酸過少、腹痛、腹瀉及血糖升高,同時存在糖尿病、膽石症、脂肪瀉,以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛或腹部包塊等癥狀。主要治療方法是手術治療,對於腫瘤晚期無手術條件者可採用內科綜合的治療措施手術后可以有效緩解癥狀。可以合併或引起多種併發症,如糖尿病,結石症等。本病可轉移,危害性大,很難治癒。及時有效的治療可明顯改善癥狀。

就診科室


● 腫瘤外科或腫瘤科、消化內科或內科、普通外科或外科

病因


● 生長激素釋放抑制素瘤的病因非常複雜,與多種因素有關。任何影響胰島D細胞釋放生長激素抑制素的因素,都可能導致生長激素釋放抑制素瘤形成。

癥狀


● 大多數生長激素釋放抑制素瘤正常情況下很難被發現,通常是根據典型癥狀來發現的。

典型癥狀:腹脹,血糖升高

● 如果病人同時存在糖尿病、膽石症、脂肪瀉以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛或腹部包塊等癥狀,應想到有患生長激素釋放抑制素瘤的可能性。
● 疼痛時,多伴有噁心、嘔吐。
● 疼痛常發生在飽餐、進食油膩食物后。

其他癥狀

● 消化不良。
● 飽脹不適、噯氣、呃逆等。

檢查


實驗室檢查

● 基礎血漿生長抑素測定
● ● 為診斷本病的主要依據,任何被懷疑有生長抑素瘤可能的患者,都應測定其血漿生長抑素水平。
● 胃液檢查
● ● 胃液分析可了解有無胃酸過少等情況,有助於診斷。
● 血糖檢查
● ● 血糖升高,或葡萄糖耐量試驗下降。生長激素釋放抑制素瘤必要的檢查方法,其診斷準確率接近100%。

影像學檢查

● 腸鋇餐或十二指腸低張造影檢查
● ● 主要是為了觀察十二指腸降段或胰頭部腫瘤的病變,可輔助診斷。
● B超、CT或MRI檢查
● ● 由於本病瘤體通常較大,定位診斷率高。

診斷


● 醫生診斷生長激素釋放抑制素瘤,主要依據典型癥結合病史,根據患者檢查結果來判斷。
● 患者均有糖尿病史。
● 可伴有體重減輕、貧血、脂肪瀉以及消化不良、體重下降、腹痛或腹部包塊等癥狀。
● 血漿生長抑素水平明顯增高。
● 血糖檢查顯示血糖升高或葡萄糖耐量試驗下降。
● 胃液檢查顯示胃酸過少或無胃酸。
● 腸鋇餐或十二指腸低張造影檢查對位於十二指腸降段或胰頭部腫瘤,可見充盈缺損、十二指腸環變大、壓跡等改變,
● 影像學檢查常可發現胰腺原發腫瘤及肝臟轉移性腫瘤。

分型


● 生長激素釋放抑制素瘤根據腫瘤細胞的分化程度可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型)與混合型。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現胃酸過少、胃脹、腹瀉等癥狀,容易與生長激素釋放抑制素瘤混淆,這些疾病有消化性潰瘍、胃炎、胃腫瘤、功能性消化不良等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過實驗室檢查、影像學檢查等結果排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 對於有癥狀和(或)併發症的生長激素釋放抑制素瘤,主要依靠手術治療。此外還有一些其他治療方法。

手術治療

● 外科手術是治療生長激素釋放抑制素瘤的首選方法。
● 由於本病患者有很高的轉移率,故手術切除率卻並不很高。又因為多數患者的瘤體較大,所以又常常不適宜行腫瘤剜除術;故胰腺切除是主要的手術療效。

其他治療

● 還有一些治療方法,危險性比較大,效果又不肯定,臨床上已很少應用,這些方法有:
● 對於腫瘤晚期無手術條件者可採用內科綜合的治療措施。
● 中醫針灸治療。
● 放化療等。

危害


● 生長激素釋放抑制素瘤引起的腹痛、腹瀉等癥狀,可影響正常的生活和工作。
● 嚴重降低患者生活質量,縮短患者健康壽命,不斷加重的經濟負擔,給社會和家庭帶來巨大壓力。
● 生長激素釋放抑制素瘤會合併或繼發併發症,如糖尿病、膽石症等。
● 因該腫瘤存在轉移的風險,所以可能繼發腦部腫瘤、肺部腫瘤等。

轉移性


● 生長激素釋放抑制素瘤會轉移,多以肺部腫瘤細胞轉移較常見,也可通過血液和淋巴途徑轉移,轉移部位有肺、淋巴結、腦等。

預后


● 生長激素釋放抑制素瘤的治療效果與多方面因素有關,如年齡、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。
● 總體來說,早期、規範治療,對於取得滿意的治療效果有重要意義。

預防


● 改變不良飲食習慣
● ● 宜吃富含維生素、低脂、易消化的食物,忌食辛辣刺激性食物及煙酒。
● 養成良好的生活習慣
● ● 合理營養和體格鍛煉,培養良好的行為與生活方式。
● 不濫用藥品、保健品
● ● 不要濫用含有性激素的藥品、養生或美容的保健品。
● 定期體檢
● ● 每年進行一次體檢,以便於及早發現生長激素釋放抑制素瘤。

參考文獻


● [1] 王綠化,朱廣迎。腫瘤放射治療學。北京:人民衛生出版社,2016.
● [2] 赫捷。腫瘤學概論。第2版。北京:人民衛生出版社,2018.