右心室雙出口

右心室雙出口

右心室雙出口是一個病理生理混亂和解剖結構異常排列非常繁雜的系列,是心室大動脈異常連接的一種類型,其兩條大動脈完全或絕大部分起自右心室。文獻統計在1000個新生兒中,右心室雙出口發病率約0.09%,在先天性心臟病中佔1%~1.5%。右心室雙出口是出生時即存在的心臟、血管結構和(或)功能上的異常。它是由心臟血管在胚胎時期發育缺陷或部分發育障礙所造成。右心室雙出口一般較早出現臨床癥狀,主要有發紺、心力衰竭、生長發育滯緩及活動耐量下降等。在伴有肺動脈狹窄的病例,其臨床表現包括發紺、呼吸困難、活動能力差等,也可有蹲踞現象。伴有肺動脈瓣狹窄的病例需應用藥物治療控制心力衰竭和肺動脈高壓並儘早施行手術。如果藥物治療不能有效控制心力衰竭則需提前手術。外科治療目的是進行完全解剖修復。據研究報道,右心室雙出口患者手術后存在18%的遠期猝死率。手術年齡大、圍術期或術后室性心律失常、Ⅲ度房室傳導阻滯是遠期猝死的顯著風險因素。

就診科室


● 心外科、心血管內科或內科

病因


● 右心室雙出口是出生時即存在的心臟、血管結構和(或)功能上的異常。它是由心臟血管在胚胎時期發育缺陷或部分發育障礙所造成。

癥狀


● 患兒可有發紺、充血性心力衰竭的癥狀。臨床表現類型及癥狀出現時間,取決於其病理類型及伴發畸形的嚴重程度。
● 法洛四聯症的右心室雙出口,如存在嚴重的肺血供不足,可在新生兒期有發紺表現。
● 其他類型的右心室雙出口,體循環、肺循環平衡良好,常在新生兒期后才逐漸出現發紺或缺氧發作。
● 伴主動脈下室間隔缺損的右心室雙出口患者,典型臨床表現是在出生近1個月時充血性心力衰竭,而無發紺表現。
● 如生后早期出現心力衰竭則應考慮是否同時伴有水腫。伴肺動脈下室間隔缺損的右心室雙出口者,常表現為安靜時輕度發紺,哭吵后發紺加劇。
● 患兒常常生長發育滯緩及活動耐量下降。
● 在伴有肺動脈狹窄的病例,其臨床表現包括發紺、呼吸困難、活動能力差等,也可有蹲踞現象。

需要做哪些檢查來診斷右心室雙出口


● 可行的檢查有心電圖檢查、X線胸片、CT及磁共振檢查,診斷主要依靠超聲心動圖、心導管檢查和心血管造影。
● 心電圖
● ● 常表現為竇性心律電軸右偏及不同程度的右心室肥大。也可有左右心室肥厚,P-R間期延長,常見室內傳導阻滯或右束支傳導阻滯。伴有肺動脈狹窄者,有右心房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯,也可有左心室肥厚,P-R間期延長。右胸前導聯QRS波常表現為QR型。
● 胸部X線檢查
● ● 無特徵性的改變,了解心臟大小及肺血流動力學狀態。右心室雙出口無肺動脈狹窄者,X線表現心影擴大,肺動脈干明顯突出,兩肺多血,類似大型室間隔缺損合併肺動脈高壓徵象。伴肺動脈口狹窄者則紋理減少,類似法洛四聯症,心影常為輕度增大,但不呈典型靴型。
● CT和磁共振(MRI)檢查
● ● CT和MRI圖像可顯示左、右心室的大小。
● 超聲心動圖
● ● 診斷標準為兩根大血管全部或大部分發自右心室,雙圓錐常見但並不是診斷的必需條件。
● 心導管造影
● ● 在心臟外科手術前,常需要通過心導管及造影證實,超聲心動圖診斷,並獲得詳細的血流動力學信息。
● 心血管造影
● ● 需做右心室造影和左心室造影。通常主動脈和肺動脈均起自右心室或絕大部分起自右心室,右心室造影通常主動脈和肺動脈可同時顯影。大血管下均有圓錐。觀察主動脈和肺動脈的位置關係,對診斷有一定的幫助。

診斷


● 醫生診斷右心室雙出口需結合臨床表現、輔助檢查。
● 臨床表現
● ● 患兒一般較早出現臨床癥狀,主要有發紺、心力衰竭、生長發育滯緩及活動耐量下降等。在伴有肺動脈狹窄的病例,其臨床表現包括發紺、呼吸困難、活動能力差等,也可有蹲踞現象。
● 超聲心動圖
● ● 診斷標準為兩根大血管全部或大部分發自右心室,雙圓錐常見但並不是診斷的必需條件。
● 心導管造影
● ● 在心臟外科手術前,常需要通過心導管及造影證實,超聲心動圖診斷,並獲得詳細的血流動力學信息。
● 心血管造影
● ● 需做右心室造影和左心室造影。觀察主動脈和肺動脈的位置關係,對診斷有一定的幫助。

鑒別診斷


● 右心室雙出口需要和右型大血管錯位區別。
● 大血管錯位患兒出生后即有發紺,嬰兒期餵食困難,體重增長慢,氣喘、咳嗽,易患呼吸道感染,常在4個月內出現心力衰竭。
● 大血管錯位伴有動脈導管未閉的患者,下半身發紺較輕,杵狀指(趾)常在半歲后才出現。
● 超聲心動圖、心導管造影、心血管造影檢查可明確鑒別診斷。

治療


● 右心室雙出口治療通常應儘早完成根治手術,進行完全解剖修復。
● 伴有肺動脈瓣狹窄的病例需應用藥物治療控制心力衰竭和肺動脈高壓並儘早施行手術。
● 外科治療目的是進行完全解剖修復。手術將左心室連接到主動脈,右心室連接到肺動脈,關閉室間隔缺損。
● 手術時機取決於患者癥狀的顯著程度和心臟合併畸形,外科手術方案取決於心臟解剖條件。

危害


● 患兒主要有發紺、心力衰竭、生長發育滯緩及活動耐量下降等。在伴有肺動脈狹窄的病例,其臨床表現包括發紺、呼吸困難、活動能力差等,也可有蹲踞現象。

預后


● 右心室雙出口手術治療目的是將左心室血流導入主動脈而將右心室血流導入肺動脈。根據不同的病理類型可採用不同的手術方法,儘早完成根治手術,進行完全解剖修復,治療效果較好。
● 手術年齡大、圍術期或術后室性心律失常、Ⅲ度房室傳導阻滯是遠期猝死的顯著風險因素。但是目前的研究並沒有報道如此高的遠期猝死率。

預防


● 右心室雙出口由心臟血管在胚胎時期發育缺陷或部分發育障礙所造成。病因不明,提倡孕期加強保健,患兒做到早期發現,及時手術治療。

參考文獻


● [1] 葛均波,徐永健,王辰。內科學[M].第9版。北京:人民衛生出版社,2018.
● [2] 陳孝平,汪建平,趙繼宗。外科學[M].第9版。北京:人民衛生出版社,2018.