右心室雙出口

右心室雙出口是一個病理生理混亂和解剖結構異常排列非常繁雜的系列，是心室大動脈異常連接的一種類型，其兩條大動脈完全或絕大部分起自右心室。文獻統計在1000個新生兒中，右心室雙出口發病率約0.09％，在先天性心臟病中佔1％～1.5％。右心室雙出口是出生時即存在的心臟、血管結構和（或）功能上的異常。它是由心臟血管在胚胎時期發育缺陷或部分發育障礙所造成。右心室雙出口一般較早出現臨床癥狀，主要有發紺、心力衰竭、生長發育滯緩及活動耐量下降等。在伴有肺動脈狹窄的病例，其臨床表現包括發紺、呼吸困難、活動能力差等，也可有蹲踞現象。伴有肺動脈瓣狹窄的病例需應用藥物治療控制心力衰竭和肺動脈高壓並儘早施行手術。如果藥物治療不能有效控制心力衰竭則需提前手術。外科治療目的是進行完全解剖修復。據研究報道，右心室雙出口患者手術后存在18％的遠期猝死率。手術年齡大、圍術期或術后室性心律失常、Ⅲ度房室傳導阻滯是遠期猝死的顯著風險因素。