繼發性紅細胞增多症
繼發性紅細胞增多症
繼發性紅細胞增多症是一種罕見的非克隆性血液病，其特徵是血液中成熟紅細胞數量異常增加。繼發性紅細胞增多症好發於40～60歲的人群。吸煙，患有高血壓且正在使用利尿葯的超重中年男子更易患病。繼發性紅細胞增多症繼發於其他疾病，引起促紅細胞生成素（簡稱促紅素）分泌增加，導致紅細胞生成增多。過量的紅細胞會使血液增稠並阻礙其通過小血管。患者多有頭暈、頭脹、面部、手指、唇及耳廓呈暗紅色到發紺，黏膜及眼結膜充血及血管擴張等表現。治療上應積極治療原發病，對於紅細胞增多首選放血治療。一般不採取化學治療。本病預后取決於能否治癒原發病。
● 血液病科或內科
● 紅細胞增多可繼發於多種不同原因和疾病，常與最終導致腎組織氧張力減低和內源性促紅細胞生成素分泌增多的疾病有關。可見於呼吸衰竭、嚴重睡眠呼吸暫停綜合征、右向左分流先天性心臟病、腎動脈狹窄、高海拔地區長期居住、高氧親和力血紅蛋白病、腫瘤、肝腎疾病等。
● 當感覺到身體不適，出現以下癥狀時，應儘早去醫院檢查確診。
● 頭暈、頭脹、頭疼、乏力、心悸、失眠、眼花、怕熱和出汗等。
● 有時感到心絞痛，面部、手指、唇及耳廓呈暗紅色到發紺，黏膜及眼結膜充血及血管擴張。
● 確診繼發性紅細胞增多症需要進行下列檢查：
● 血常規檢查：紅細胞計數。
● 實驗室檢查：血氣分析（血氧含量）、JAK2基因檢測、促紅素水平（促紅細胞生成素測定）以區分繼發性與原發性紅細胞增多症。
● 骨髓活檢：與真性紅細胞增多症骨髓纖維化等疾病鑒別。
● 影像學檢查：包括腹部CT（肝脾腫大）、腎臟超聲（腎臟病變）。
● 其他檢查：包括肝腎功能、睡眠監測等。
● 醫生根據患者的基本情況、體征、臨床表現及各項檢查結果診斷本病。
● 紅細胞計數、血紅蛋白、血細胞比容增加，紅細胞容量高於正常，白細胞和血小板正常。
● 促紅細胞生成素增加或正常，可排除原發性紅細胞增多症。
● JAK2基因無突變。
● 骨髓活檢正常。
● 需要和真性紅細胞增多症和相對性紅細胞增多症相鑒別。
● 臨床上可通過血JAK2突變檢測和血清促紅素檢測區分繼發性紅細胞增多症與真性紅細胞增多症。
● 繼發性紅細胞增多症主要通過治療引起紅細胞增多的潛在疾病來治療。
● 首選放血療法（靜脈放血），以減少患者體內的紅細胞數量。
● 某些藥物也可用於治療紅細胞增多症引起的癥狀。
● 此病不採用化療。不主張骨髓抑制治療。
● 繼發性紅細胞增多可使外周血管阻力增加，心臟輸出量減低，組織內氧運輸減少，腦血流減少造成腦缺氧，易發生血栓栓塞。
● 預后取決於繼發性紅細胞增多症病因的去除與否。治癒或消除這種疾病的原發疾病和致病原因通常可以消除癥狀。
● 積極治療可能會引起紅細胞增多的疾病 如慢性阻塞性呼吸道疾病、睡眠呼吸暫停綜合征、發紺性先心病、腎動脈狹窄、高氧親和力血紅蛋白病、肝腎疾病等；排查能引起紅細胞增多的良、惡性腫瘤；在高海拔地區長期居住時，定期做檢查或有不適時及時就醫。
基本信息
- 中文名
- 繼發性紅細胞增多症
- 癥狀表現
- 眩暈頭痛紫紺紅細胞增多
- 顯狀部位
- 全身