妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝是發生在妊娠晚期（20～40周）的特有的致命性少見的疾病，該病起病急驟，病情變化迅速。發病率低，約1/10 000，多見於初產婦和雙胎妊娠晚期。病因及發病機制至今尚不清楚，可能與雌激素水平增高、孕婦線粒體脂肪酸氧化障礙，致使遊離脂肪酸堆積在肝細胞和腎、胰、腦等其他臟器，造成多臟器損害。可出現噁心、嘔吐、厭食、疲倦、上腹痛、進行性黃疸等癥狀。一旦確診，應儘快終止妊娠，根據孕周決定是否用糖皮質激素促胎肺成熟。可導致死產、死胎、早產、產後出血、胰腺炎、低蛋白血症等疾病。起病急、病情重，母兒病死率高。早期及時有效的治療，可明顯改善預后。
● 婦科或婦產科
● 妊娠期急性脂肪肝的病因尚不明確，多認為是由胎兒線粒體脂肪酸氧化異常所致。
● 病毒感染、某些藥物、遺傳因素及營養情況不良等可導致本病。
● 妊娠期婦女雌激素、腎上腺皮質激素及生長激素的升高可使脂肪酸代謝發生障礙。
● 初產婦、多胎妊娠及男性胎兒的孕婦中發病風險增加。
● 妊娠期急性脂肪肝的患者可出現很多不適的癥狀。
● 可出現噁心、嘔吐、厭食、疲倦、上腹痛、進行性黃疸等癥狀，不伴瘙癢，常伴有高血壓、蛋白尿、水腫。
● 病情繼續進展可累及多器官系統，可出現低血糖、意識障礙、淡漠、嗜睡、昏迷、少尿、無尿、DIC、肝腎衰竭、肝性腦病等表現。
● 嚴重者可發生胎兒窘迫甚至死胎。
● 確診妊娠期急性脂肪肝主要依據組織病理學檢查。
● 組織病理學檢查
● ● 當高度懷疑妊娠急性脂肪肝時應及早做肝穿刺活組織檢查，是確診的唯一方法。
● 實驗室檢查
● ● 血清膽紅素增高，很少大於200Umol/l,以直接膽紅素增高為主，血糖降低，持續性重度低血糖，BUN、Cr增高，尿酸增高且尿酸增高與腎功能不成比例，尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性，血漿蛋白尤其是白蛋白減少，出現低蛋白血症。
● B超檢查
● ● 主要是為了判斷肝臟有無改變，對診斷的意義重大。
● CT檢查
● ● 主要是為了了解肝密度有無減低，意義在於排除其他肝臟疾病。
● 醫生妊娠期急性脂肪肝主要依據臨床表現和組織病理學檢查。
● 妊娠晚期急驟起病，出現噁心、嘔吐、腹痛、進行性黃疸，尤其出現意識障礙、少尿等肝腎衰竭表現。
● 組織病理學檢查：鏡下檢視典型病理變化為肝細胞瀰漫性、微滴性脂肪變性，即肝細胞胞質內充滿微小脂肪滴，呈蜂窩狀，細胞核位於中央，肝小葉結構基本正常，脂肪染色陽性。微血管內脂肪堆積和浸潤、脂肪空泡形成。一般無肝細胞壞死和炎症細胞浸潤。
● 實驗室檢查：顯示除肝腎功能指標受損外，有持續重度低血糖、血膽紅素高而尿膽紅素陰性等特點者，更要高度懷疑妊娠急性脂肪肝。
● B超檢查：顯示肝腫大或肝萎縮，主要表現為肝區彌散的回聲細密、均勻、增強，呈雪花狀；而肝實質遠場回聲衰減，呈脂肪肝所特有的前強后弱的回聲特點。
● CT檢查：不同程度肝密度減低。嚴重者肝實質密度低於肝血管密度。
● 妊娠期急性脂肪肝需與病毒性肝炎、HELLP綜合征、妊娠期肝內膽汁淤積症、妊娠期高血壓病相鑒別。
● 這些疾病僅通過癥狀表現不易區分，需到醫院就診，請醫生檢查和診斷。
● 醫生會根據臨床經驗、實驗室檢查、影像學檢查和病理學檢查等結果，排除癥狀相似的疾病，做出診斷。
● 妊娠期急性脂肪肝一旦確診，需儘快終止妊娠，加強支持治療，維持內環境穩定。
● 儘快終止妊娠是改善母兒預后的關鍵。
● 病情穩定、已臨產、無胎兒窘迫徵象的患者可陰道試產。
● 短時間內不能陰道分娩的患者，在改善凝血功能后應儘快進行剖宮產。
● 補充能量及蛋白質，維持內環境的穩定。
● 密切監測血糖情況，防止發生低血糖。
● 凝血功能異常時應及時糾正，預防產後出血。
● 合理使用肝腎毒性低的抗生素，預防感染。
● 採用血液製品、人工肝、靜脈濾過等方法防治肝性腦病、腎衰竭、感染等併發症的發生。
● 妊娠期急性脂肪肝噁心、嘔吐、腹痛等癥狀，可影響患者的工作和生活。
● 可導致死產、死胎、早產、產後出血、胰腺炎、低蛋白血症等疾病的發生。
● 嚴重者可出現爆發性肝衰竭、嘔血、肝昏迷甚至死亡。
● 妊娠期急性脂肪肝治療后的效果與病情的嚴重程度有關。
● 由於屬於胎源性疾病，妊娠終止前病情無法緩解。
● 若發生多器官功能衰竭，預后不良。
● 患者產後完全恢復需要數周時間，治癒后一般不會轉化成慢性肝炎，通常也不會複發。
● 合理使用藥物，禁止自行服用藥物。
● 在最佳的生育年齡懷孕。
● 預防感染的發生。
● 勞逸結合，避免勞累。
● 保持樂觀、積極、向上的生活態度。
● 孕期保證營養狀況，避免出現營養不良。
基本信息
- 中文名
- 妊娠期急性脂肪肝
- 外文名
- acute fatty liver of pregnancy
- 別名
- 產科急性假性黃色肝萎縮、妊娠特發性脂肪肝、妊娠期肝臟脂肪變性
- 癥狀表現
- 持續性噁心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛
- 就診科室
- 婦產科
- 顯狀部位
- 多發人群
- 35周左右的初產婦，妊娠期高血壓疾病、多胎孕婦