包涵體肌炎
包涵體肌炎
包涵體肌炎是一種散發性的以肌細胞中有包涵體為主要病理特徵的慢性炎性肌病。病因及發病機制不明確，遺傳因素、免疫反應異常和肌細胞變性與發病可能有關。T淋巴細胞介導的細胞毒作用、內質網應激、肌細胞內異常蛋白的聚集均參與肌細胞的炎症和損傷。男女均可發病，男性多見，男：女約為3∶1，多見於50歲以上男性。白人比黑人多見。常隱匿性起病，慢性進展。主要表現為無痛性非對稱性肌無力，近端或遠端肌群均可受累。包涵體肌炎早期即可併發心血管疾病。包涵體肌炎目前無特效治療。糖皮質激素和其他免疫抑製劑療效欠佳。免疫球蛋白靜脈滴注有一定療效，尚待確證。
● 神經內科、風濕免疫科
● 包涵體肌炎的病因不明，遺傳因素、免疫反應異常和肌細胞變性與包涵體肌炎的發病可能有關。
● T淋巴細胞介導的細胞毒作用、內質網應激、肌細胞內異常蛋白的聚集均參與肌細胞的炎症和損傷。
● 包涵體肌炎起病隱匿，病情進展緩慢，遠端肌群受累較近端明顯，受累的肌肉常不對稱。
● 早期最常見癥狀是股四頭肌肌無力，站起、下蹲、上樓困難，嚴重時可出現頻繁摔倒。
● 另一個常見癥狀是指屈肌無力，持物困難。
● 病情進展可出現明顯肌萎縮。
● 其他：約1/3的患者可有面肌無力；約40％的患者可在病程中出現吞咽困難，可伴乏力、食慾缺乏、體重減輕、發熱等；15％患者可合併其他結締組織病。
● 確診包涵體肌炎需要行肌電圖、肌肉活檢等。
● 血清肌酶譜正常或輕度升高；自身抗體通常陰性，合併其他結締組織病者可檢出抗核抗體。
● 肌電圖通常呈肌源性損害，但有1/3的患者也可出現神經源性損害。
● 肌肉活檢：可見肌內膜炎、肌纖維內有1個以上鑲邊空泡，電子顯微鏡下可見細胞內澱粉樣物沉積，胞質和胞核內可見管狀細絲包涵體。
● 醫生根據癥狀及輔助檢查結果來診斷本病，具體診斷依據如下：
● 對50歲以後發病，出現緩慢進展的不對稱的股四頭肌和手指屈肌肌無力者，應高度懷疑包涵體肌炎。
● 血清肌酶譜正常或輕度升高，肌電圖通常呈肌源性損害。
● 確診需做肌活檢電鏡檢查。
● 一些其他疾病也可能出現無痛性肌無力的癥狀，容易與包涵體肌炎相混淆，這些疾病包括多發性肌炎、皮肌炎等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 尚無療效肯定的治療方法，主要通過藥物治療及對症治療。
● 通常認為糖皮質激素和免疫抑製劑僅對部分患者在疾病初期有一定療效，但不能阻止疾病進展。
● 靜脈注射免疫球蛋白對吞咽困難有一定療效。
● 對嚴重吞咽困難者，可採用食管擴張術、環咽肌切開術改善吞咽功能。
● 物理療法可改善和穩定患者的肌力及功能，且不致血清肌酶水平升高。
● 包涵體肌炎早期即可併發心血管疾病。
● 四肢肌無力、長期卧床及吞咽困難者可導致褥瘡及肺部感染。
● 病程5年以上者，常需藉助手杖等工具輔助行走，病情嚴重者可致殘。
● 本病屬於先天性發育異常性疾病，故無法針對病因預防。
● 早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時應進行遺傳諮詢。
● 其他預防措施包括避免近親結婚，攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，可防止患兒出生。
基本信息
- 中文名
- 包涵體肌炎
- 外文名
- inclusion body myositis
- 癥狀表現
- 無痛性肌無力和肌萎縮，近端或遠端肌群均可受累，以股四頭肌受累多見
- 原因
- 不明確，可能由免疫介導、多因素遺傳易感性參與而發病
- 多發人群
- 中老年男性