室間隔缺損

室間隔缺損

室間隔缺損是一種常見的先天性心臟病。室間隔缺損約佔我國先天性心臟病的20%,可單獨存在也可合併其他先天性心血管畸形。心臟有兩個房、兩個室,將左心室和右心室間隔開的組織叫做室間隔,室間隔由膜部、漏斗部和肌部三部分組成,當任何一處出現缺損時,我們就稱之為室間隔缺損,其中以膜部缺損最常見。輕度的室間隔缺損患者可無明顯癥狀,或者只在劇烈運動后發生呼吸急促;中、重度缺損患者在出生后就可以出現多汗、呼吸困難、餵養困難、發育遲緩、發熱、咳嗽、活動耐力比同齡人差等表現。隨著病情的發展還會出現發紺(指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現青紫色的情況)、食慾下降、腹脹、噁心、嘔吐等癥狀。室間隔缺損的治療方法有介入治療和手術治療兩種,目的是將室間隔的缺損部位封堵。室間隔缺損會影響患者的正常生活、生長發育、學習和工作,隨著病情的發展還可出現嚴重併發症,如感染性心內膜炎、心力衰竭、主動脈瓣脫垂等。有一部分小的膜周部缺損及肌部缺損可以隨年齡的增長自愈。如果缺損比較大,積極接受治療的室間隔缺損患者,可以有效緩解癥狀,改善生活質量,多數人可以達到和正常人一樣的生活狀態。但如果缺損較大、不積極接受治療,病情會越發嚴重。

就診科室


● 兒科、心血管內科或內科、心胸外科或外科

病因


● 室間隔缺損是一種先天性心臟病,它的發生與遺傳因素和胚胎髮育異常有關。

遺傳因素

● 室間隔缺損具有家族遺傳趨勢,即室間隔缺損患者的子女患上本病的概率高於正常人群。

胚胎髮育異常

● 在胎兒期,胚胎髮育異常可發生室間隔缺損,導致胚胎髮育異常的因素有:
● 孕婦懷孕期間患有糖尿病、風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、皰疹等。
● 孕婦懷孕早期受到放射性物質過量照射,如X射線等。
● 孕婦懷孕期間服用了抗癌藥物或甲糖寧等藥物。
● 孕婦懷孕期間有抽煙和酗酒等不良嗜好。
● 孕婦為近親結婚。

癥狀


● 室間隔缺損的臨床表現與缺損部位、面積大小和病程時長有關。缺損較小者可無癥狀,一般活動不受限制,生長發育不受影響;缺損較大者,早期即可出現癥狀,隨著病情進展,癥狀會逐漸加重。

典型表現


● 氣促、乏力
● 呼吸困難
● 多汗
● 餵養困難、發育不良
● 容易反覆出現咳嗽、咳痰
● 發紺(指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現青紫色)

其他表現

● 疲憊
● 心慌
● 四肢無力

檢查


● 需要做體格檢查、超聲心動圖檢查、X線檢查、心電圖、心導管檢查等,有利於醫生診斷和制定治療方案。

體格檢查

● 心臟聽診:可以了解心臟跳動的頻率、節律和雜音,初步了解心臟情況。
● 胸部視診:觀察心前區,判斷心前區是否有隆起(室間隔缺損的患者,心前區常有輕度隆起)。
● 對小兒患者,醫生還可能會測量身高和體重,以了解有沒有生長發育遲緩。

超聲心動圖

● 超聲心動圖是可以明確診斷室間隔缺損的檢查,具有安全、無創、實時、準確、簡便、廉價等優點。
● 超聲心動圖可以觀察到心臟的異常結構,確定室間隔缺損的部位及大小,還可以判斷心室血液的流動方向,了解肺動脈壓力,也有助於治療。

胸部X線片

● 胸部X線檢查可以顯示心臟外形,了解有沒有心臟外形異常、肺充血等,能幫助醫生診斷,評估病情的嚴重程度,還能鑒別不同類型的心臟病、動脈硬化、肺炎等。

心電圖

● 心電圖能記錄心電活動,了解心臟跳動的節律、頻率,判斷是否存在心律失常等,可以幫助診斷。

心導管檢查

● 心導管檢查可以了解肺循環阻力,測定左向右的分流量,對分析病情有幫助,同時還可以了解心臟是否有其他畸形。

診斷


● 醫生根據臨床表現,再結合體格檢查、超聲心動圖、X線片、心電圖等檢查結果,就可以確診室間隔缺損。
● 有心悸、氣急、乏力、發紺、反覆肺部感染、發育遲緩等表現。
● 胸骨左緣第3、4肋間可聞及粗糙的全收縮期雜音,向四周廣泛傳導,觸及收縮期震顫。
● 超聲心動圖顯示心室間隔回聲的連續性中斷,同時左心室內徑增大,有時還有左心房增大,右心室流出道和肺動脈增寬。
● 胸部X線片:心影輕度到中度擴大,左心緣向左向下延長,肺動脈圓錐隆出,主動脈結變小,肺門充血(中度缺損)。心影擴大不顯著,肺動脈粗大,遠端突變小,分支呈鼠尾狀,肺野外周紋理稀疏(重度阻塞性肺動脈高壓)。
● 心電圖:心電圖正常或電軸左偏(缺損小)。隨著分流量和肺動脈壓力的增大,出現左心室高電壓、肥大或左右心室肥大(缺損大)。
● ● 部分室間隔缺損較小的患者沒有明顯的癥狀,一般在體檢時發現。

鑒別診斷


● 動脈導管未閉、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等疾病與室間隔缺損有著相似的表現,因此在出現多汗、呼吸困難、餵養困難等癥狀時,不要自行診斷和用藥,應該及時到醫院就診,醫生可以通過體格檢查、心電圖、X線片、超聲心動圖等,做出診斷。

治療


● 室間隔缺損的治療主要在於糾正畸形結構,彌補缺損,治療方法有手術治療和介入治療,必要時使用藥物對症治療。

一般治療

● 避免過度的體力勞動和劇烈運動,預防感染。

手術治療

● 有一部分小的膜周部缺損及肌部缺損可以隨年齡的增長自愈。大中型缺損或有嚴重心力衰竭者,合併了主動脈瓣脫垂、反流等癥狀時,均需要及時手術處理。
● 手術方式:包括肺動脈環束術、室間隔缺損修補術。
● 手術時機選擇:以5歲以前做手術效果最佳;若癥狀出現較早或有心力衰竭,也可在嬰幼兒期手術。
● 手術治療可以較好地彌補缺損部位,改善臨床癥狀,預防後期發生嚴重的併發症。

介入治療

● 室間隔缺損封堵術是一種微創手術,需要在X線或食管超聲引導下進行,具有創傷小、恢復快等優點。對部分類型的室間隔缺損和外科手術后殘餘分流的治療有顯著作用。以下情況可以考慮做介入治療:
● 年齡>3歲。
● 有血流動力學的單純膜周室間隔缺損,室間隔缺損直徑達4~10毫米。
● 有血流動力學異常的單純肌部室間隔缺損,直徑>3毫米和多發肌部室間隔缺損。
● 外科手術后殘餘分流。
● 心肌梗死或外傷后室間隔穿孔。

危害


● 影響生長發育
● ● 室間隔缺損患兒可能會出現餵養困難,導致進食減少,從而影響生長發育,體重和身高可能都落後於同齡人。
● 影響正常生活
● ● 由於容易出現呼吸困難,患者的正常體力活動會受到限制。
● 影響學習和工作
● ● 患者容易發生呼吸道感染,出現反覆的呼吸道及肺部炎症,從而影響正常學習和工作。
● 引起併發症
● ● 可能發生感染性心內膜炎、充血性心力衰竭、主動脈瓣脫垂和繼發性漏斗部狹窄等併發症。

預后


● 早期接受手術治療的患者,治療后一般可以達到和正常人一樣的生活狀態。小型室間隔缺損患者的治療效果較好,一般治療后自然壽命可達70歲以上。
● 手術治療前已出現肺動脈高壓的患者,治療效果較差。

預防


● 本病為先天性疾病,目前沒有有效的預防措施,主要是做到早篩查、早發現、早診斷、早治療,可有效提高治癒率;另外,懷孕期間盡量避免誘發因素,對預防本病可能有一定的作用。
● 孕婦在孕產期盡量少去人流量大的場合,以免感染風疹、流行性感冒、腮腺炎等疾病。
● 懷孕期間應預防糖尿病、高鈣血症等,如果產檢時出現血糖或血鈣異常,應積極治療以控制病情。
● 懷孕期間避免接觸放射線。
● 懷孕期間應定期進行產檢。