先天性腦積水

先天性腦積水

先天性腦積水又稱為嬰兒性腦積水,屬於神經系統疾病。先天性腦積水多見於兩歲以下的嬰幼兒。正常情況下,腦脊液的生成和吸收保持一個動態平衡,如果腦脊液生成過多或者是吸收障礙都會導致腦脊液增多,增多的腦脊液積聚在腦室,稱為腦積水。先天性腦積水主要是由先天畸形所致。先天性腦積水的患者早期臨床表現不明顯,隨著病情的進展,可有嗜睡,驚厥,頭顱異常增大,兩眼球下視,視力異常改變,生長發育遲緩等表現。先天性腦積水目前多採用手術治療,脫水治療以及支持治療等,如果能夠早發現,及時就診,大都預后良好。先天性腦積水可導致大腦內壓力升高,形成腦疝,並可引起視力異常,智力障礙,生長發育遲緩,部分患者經過積極有效的治療可改善預后。

就診科室


● 小兒內科、小兒外科或兒科,神經內科或神經外科

病因


● 先天性大腦發育異常為主要病因,先天性腦積水又分為梗阻性腦積水和非梗阻性腦積水。
● 梗阻性腦積水是由於腦脊液在腦室內流通不暢引起的。
● 非梗阻性腦積水多是由於腦脊液產生過多或者吸收不暢引起,腦脊液增多導致大腦內壓力增大,大腦組織受壓,腦功能退化。

怎麼知道孩子得了先天性腦積水


● 先天性腦積水患兒會有以下表現。

典型表現

● 出生後幾周頭顱開始增大,3~5個月後可明顯發現,也有部分患者出生時頭顱異常大,身體各部分比例不協調。
● 眼球下視,白眼球顯露過多,形成“落日現象”;出現視力異常。

其他表現

● 病情發展較快時,出現反覆嘔吐。
● 可能出現智力發育異常和生長發育遲緩。

檢查


● 體格檢查:測量頭圍,觀察眼球有無“落日現象”,查看幼兒身體有無畸形,神智是否清楚等來作出初步診斷。
● X線:顯示顱腔變大,顱蓋骨骨質變薄,板障結構稀疏,甚至完全消失,顱縫增大。
● CT:是診斷腦積水最直接的方法,可直接看到腦脊液積水的部位,積液量,以及對周圍組織的擠壓,以及腦室結構的畸形,對治療更具有指導意義。
● MRI:是診斷腦積水和其他顱內病變最理想的方法,可以清晰地顯示顱內結構以及病變部位,可以指導手術治療。

診斷


● 醫生根據體格檢查、影像學檢查對先天性腦積水進行診斷。
● 體格檢查:測量頭圍,觀察眼球有無“落日現象”,查看幼兒身體有無畸形,神智是否清楚等來作出初步診斷。
● X線:顯示顱腔變大,顱蓋骨骨質變薄,板障結構稀疏,甚至完全消失,顱縫增大。
● CT:是診斷腦積水最直接的方法,可直接看到腦脊液積水的部位,積液量,以及對周圍組織的擠壓,以及腦室結構的畸形,對治療更具有指導意義。
● MRI:是診斷腦積水和其他顱內病變最理想的方法,可以清晰地顯示顱內結構以及病變部位,可以指導手術治療。

先天性腦積水需要與哪些病鑒別


● 先天性腦積水需要與硬膜下血腫或積液,顱內腫瘤,佝僂病等相鑒別。出現嗜睡、驚厥、眼球運動異常甚至頭圍增大時,要及時到醫院就診,請醫生進行診斷和鑒別。

治療


● 先天性腦積水以手術治療為主,可以酌情輔以支持治療和脫水治療。
● 一般輕度腦積水應先試用非手術治療,如脫水治療和營養支持治療
● 如果顱內壓較高,或者非手術治療療效不顯著,可以採用手術治療,
● 根據梗阻部位的原因及部位不同可以選擇行三腦室底造瘺,腦室腹腔分流,腰大池腹腔分流等不同的手術方式。

治療效果怎麼樣


● 及早治療,大部分患兒病情能明顯減輕,可以改善預后。

預防


● 本病為先天發育異常,尚無有效預防方法。