肺動脈瓣狹窄
肺動脈瓣狹窄
肺動脈瓣狹窄是一種常見先天性心臟病，佔先天性心臟病的8%～10%。肺動脈瓣狹窄發病年齡大多在10～20歲，男女之比約為3∶2。肺動脈瓣狹窄是先天發育異常所致的。肺動脈瓣狹窄輕者無癥狀，嚴重的有易疲勞、氣促、發紺，劇烈活動后可暈厥、猝死。肺動脈瓣狹窄唯一有效的治療方法是行肺動脈瓣切開術。肺動脈瓣狹窄可有心力衰竭、肺部感染、感染性心內膜炎等潛在併發症；有的合併其他心臟畸形，如房間隔缺損、卵圓孔未閉等。手術效果理想，可恢復正常生活。
● 心血管內科或內科、心外科或外科
● 肺動脈瓣狹窄是先天發育異常所致的。
● 肺動脈瓣狹窄輕者無癥狀，嚴重的有氣促、發紺，劇烈活動后可暈厥、猝死。
● 輕度狹窄者，早期無癥狀，多在常規體檢時發現心臟雜音。
● 中度狹窄者，活動后氣短、胸悶、疲乏。
● 重度狹窄者，發育較差，活動量小，心慌、氣短、胸痛，偶可發生暈厥，甚至心律失常而死亡。
● 確診肺動脈瓣狹窄主要依靠查體、心電圖、心動圖、心導管及心血管造影檢查。
● 體格檢查
● ● 聽診、觸診可發現異常徵象，有利於初步診斷。
● X線檢查
● ● 可了解心臟有無增大，可見肺動脈瓣狹窄程度，有助於診斷本病。
● 心電圖檢查
● ● 心電圖可作為估計狹窄程度的重要指標。
● 超聲心動圖
● ● 可確定狹窄的位置及程度，且能進一步觀察肺動脈瓣膜的發育情況及有無合併畸形等，對指導治療有參考意義。
● 心導管及心血管造影
● ● 右心導管檢查對確定本病、明確右心室壓力及狹窄程度等具有重要價值。
● ● 右心室造影可顯示狹窄的部位、程度及範圍，有助於確診。
● 醫生診斷肺動脈瓣狹窄，主要依據癥狀、體征及相關輔助檢查。
● 氣促、發紺，劇烈活動后可暈厥、猝死。
● 查體可見面頰或指端青紫、心臟雜音是診斷肺動脈瓣狹窄的重要依據。
● X線示輕中度心臟增大影，動脈段凸出，肺門血管陰影減少及纖細。
● 心電圖示電軸右偏、P波高尖，右心室肥厚。
● 心動圖顯示右心室增大。
● 右心導管顯示右心室和肺動脈收縮期壓力階差超過20mmHg；造影顯示肌小梁增粗、右心室增厚、形成“噴射征”。
● 一些其他疾病也可能會出現氣促、發紺，劇烈活動后可暈厥、猝死等癥狀，容易與肺動脈瓣狹窄混淆，這些疾病有心房間隔缺損、心室間隔缺損、先天性原發性肺動脈擴張病、法洛四聯症等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過臨床表現、心電圖、X線等檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 輕度肺動脈狹窄臨床上無癥狀，可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄一般在20歲左右出現活動后心悸、氣急狀態，需採取手術治療。
● 是單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。
● 適應證：右室收縮壓＞60mmHg或跨肺動脈壓差≥40mmHg；肺動脈瓣狹窄、右心室肥厚或伴有勞損等。
● 手術指征：無癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大於5.3kPa（40mmHg），或中度狹窄者；無癥狀但右心室肥大或伴有勞損，心臟中度增大者；有癥狀，心電圖及X線均有異常改變者；癥狀明顯有昏厥發作史屬重度狹窄者。
● 手術方法：低溫下肺動脈瓣直視切開術、體外循環下直視糾治術。
● 活動后心悸、氣急等癥狀反覆發作，會影響生活和工作。
● 自幼患病、癥狀長期反覆可引起焦慮等不良情緒。
● 患兒可引起生長發育遲緩。
● 可有心力衰竭、肺部感染、感染性心內膜炎等潛在併發症。
● 嚴重的心力衰竭會使患者喪失生活和勞動能力，甚至危及生命，發生突然死亡。
● 肺動脈瓣狹窄手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果滿意，術后癥狀改善或完全消失，可恢復正常生活。
● 肺動脈瓣狹窄病因不明確，與先天性發育異常有關，目前尚無有效的預防措施。
