小兒肝性腦病

小兒肝性腦病

小兒肝性腦病是一種由肝臟病變引起的腦部病變。小兒肝性腦病在肝病變的基礎上,由出血、感染、血pH改變、低鉀血症、藥物以及肝硬化腹水時大量放腹水等因素導致。小兒肝性腦病臨床表現為精神神經系統癥狀、進行性肝損害、出血、顱內壓增高、肝腎綜合征等。小兒肝性腦病主要依靠藥物治療及手術治療。小兒肝性腦病會併發門脈高壓,易致食管-胃底靜脈曲張出血,致嘔血、便血,嚴重者可致死。小兒肝性腦病預后不良,經積極治療后可改善癥狀。

就診科室


● 兒科、消化內科或內科

病因


● 小兒肝性腦病是在肝病變的基礎上,由出血、感染、血pH改變、低鉀血症、藥物、大量放腹水等因素導致。

癥狀


● 小兒肝性腦病表現為:

精神神經系統癥狀

● 患兒睡眠紊亂。
● 白天睏倦入睡,夜間興奮玩耍。
● 無故哭鬧喊叫。
● 萎靡不振。
● 躁動不安。
● 半昏迷或昏迷。

急性重症肝炎表現

● 皮膚鞏膜黃染。
● 明顯的乏力。
● 腹脹、噁心嘔吐。
● 呼出略帶甜味的霉臭味氣體。

出血

● 皮膚、黏膜和眼結膜出血,紫癜,瘀斑。
● 注射部位皮膚滲血。
● 鼻出血。
● 咯血。
● 血尿。
● 嘔血。
● 便血。

顱內壓增高的表現

● 頭痛、頭暈。
● 嘔吐。
● 復視。
● 意識障礙。
● 小兒可有頭顱增大,顱縫增寬,囟門飽滿隆起,頭皮淺靜脈擴張。

肝腎綜合征表現

● 少尿,無尿。
● 食欲不振、乏力。
● 噁心、嘔吐。
● 腹脹、上腹部不適或隱痛。
● 大便正常或稀便。
● 蜘蛛痣、肝掌。

檢查


● 確診小兒肝性腦病主要依靠血生化檢查、凝血檢查、病因學檢查、肝活體組織檢查等。
● 血生化檢查
● ● 檢測存在於血液中的各種離子、糖類、脂類、蛋白質以及各種酶、激素和機體的多種代謝產物的含量,為醫生提供診斷與治療依據,並能幫助臨床確定病情、監測治療效果。
● 凝血檢查
● ● 查看血液由流動狀態變成不能流動的凝膠狀態的過程的一種能力,有助於診斷。
● 病因學檢查
● ● 可檢測血清病毒性肝炎相關抗原或抗體,或聚合酶鏈反應,DNA探針雜交等確定病原,有助於診斷。
● 肝活體組織檢查
● ● 採用1秒針刺負壓吸引技術進行肝活體組織檢查,操作簡便、安全,成功率高,對肝炎、遺傳代謝性肝病能協助確診,有助於判斷預后。
以上檢查不一定都做,醫生會根據患者具體情況,選擇合適的檢查,還有可能做一些其他的檢查,患者需要積極配合醫生。

診斷


● 醫生診斷小兒肝性腦病,主要依據癥狀、血生化檢查、凝血檢查、病因學檢查、肝活體組織檢查等進行診斷。具體診斷依據如下:
● 癥狀:性格改變、行為異常、出血、顱內壓增高等。
● 血生化檢查:肝功能異常、血漿白蛋白值常降低,球蛋白常增高,白球蛋白比例縮小或倒置、水電解質和酸鹼平衡紊亂、遊離色氨酸明顯增高等。
● 凝血檢查:凝血功能異常。
● 病因學檢查:檢查可見異常。
● 肝活體組織檢查:檢查可見病毒性肝炎肝細胞。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現性格改變、行為異常、出血、顱內壓增高等癥狀,容易與小兒肝性腦病混淆,這些疾病有肝豆狀核變性、腦性低鈉綜合征等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過血生化檢查、凝血檢查、病因學檢查、肝活體組織檢查排除其他疾病,作出診斷。

治療


● 小兒肝性腦病主要依靠藥物治療及手術治療。

藥物治療

● 患兒昏迷期間,熱量來源主要靠靜脈輸入葡萄糖液,熱量較充足可減少機體本身組織蛋白分解,減少肝臟負擔。
● 控制腦水腫,降低顱內壓,及早採取脫水療法,一般給予20%甘露醇,輔以利尿葯及高張葡萄糖液,有條件可行顱內壓監護。
● 調整氨基酸代謝失調,使用以肝用(支鏈)氨基酸輸液為主要成分的複合氨基酸注射液,調整肝用(支鏈)氨基酸輸液與芳香族氨基酸比例失衡,有利於腦病恢復。
● 降低血氨:降低蛋白質攝入,清潔灌腸,精氨酸靜點,應用微生態製劑等。
● 護肝治療:給予白蛋白、腺苷三磷酸(ATP)、葡萄糖醛酸內酯、維生素C等。

手術治療

● 採用人工肝支持、血漿置換療法、肝臟移植等,提高存活率。

危害


● 小兒肝性腦病會併發門脈高壓,易致食管-胃底靜脈曲張出血,致嘔血、便血,嚴重者可致死。

預后


● 小兒肝性腦病預后不良,經積極治療后可改善癥狀。

預防


● 凡患有慢性肝病的患兒都應堅持積極治療,定期複查肝功能。
● 養成良好的衛生習慣,防治各種慢性炎症性腸病等。
● 加強孕期保健,防止孕期各種感染性疾病,尤其是乙肝病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等感染。

參考文獻


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