嬰兒血管瘤
嬰兒血管瘤
血管瘤是由胚胎期間成血管細胞增生而形成的常見於皮膚和軟組織內的先天性良性腫瘤或血管畸形。多見於嬰兒出生時或出生后不久。多見於頭、頸部皮膚,但粘膜、肝臟、腦和肌肉等亦可發生,以枕部的鮮紅斑痣最常見。嬰兒血管瘤一般分為鮮紅斑痣、毛細血管瘤、海綿狀血管瘤和混合型血管瘤。本病目前的治療方法有外科切除、放射治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等,一般採用綜合療法。嬰兒血管瘤可影響容貌,影響心理,破潰還可繼發感染。本病大部分可痊癒,少數可緩解癥狀,改善預后
● 皮膚性病科、兒科
● 人體胚胎髮育過程中,特別是在早期血管性組織分化階段,由於其控制基因段出現小範圍錯構,而導致其特定部位組織分化異常,並發展成血管瘤。在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機械性損傷,局部組織出血造成部分造血幹細胞分佈到其他胚胎特性細胞中,其中一部分分化成為血管樣組織,並最終形成血管瘤。
● 嬰兒血管瘤一般分為鮮紅斑痣、毛細血管瘤、海綿狀血管瘤和混合型血管瘤。
● 鮮紅斑痣:又名毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣,表現為一或數個暗紅色或青紅色斑片,邊緣不整,不高出於皮面,壓之易褪色,可見毛細血管擴張,常在出生時或出生后不久出現,好發於面、頸和頭皮,大多為單側性,偶為雙側性,有時累及黏膜,可隨人體長大而增大。發生於枕部、額部或鼻樑部等中位者可自行消退。而累及一側者且較大或廣泛的病損常終身持續存在,可隆起或形成結節,或伴有其他血管畸形。
● 毛細血管瘤:又名草莓狀痣,表現為一個或數個鮮紅色、紫色,高出皮面,柔軟而分葉狀腫瘤,邊界清楚,直徑2-4cm,壓之不褪色。好發於頭頸部。通常不在出生時出現,而是在出生后數周內出現,數月內增大。生長迅速,甚至可達數厘米。大多數在1歲以內長至最大限度,以後可自行退化,數年內可完全或不完全消退。
● 海綿狀血管瘤:為大而不規則、柔軟的皮下腫塊,呈圓形或不規則形。可高出皮面,呈結節狀或分葉狀,邊界不太清楚,質軟而有彈性,多呈淡紫色或藍紫色,擠壓后可縮小,表面皮膚正常或與腫瘤粘連而萎縮,常伴有毛細血管瘤。在出生時或生后不久發生,好發於頭皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。損害一般較大,自行發生,損害單發或多發。海綿狀血管瘤可伴有血小板減少症和紫癜,主要發生於嬰兒,偶見於成人,是一種嚴重類型,約1/4病例死於出血、呼吸道感染或惡變。
● 混合型血管瘤:為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤等兩種或更多種同時存在的良性血管瘤。多發生在面頸部,也可發生在身體其他部位。一般出生時已存在,初起時大多為皮膚表面大小不等的小紅斑,與單純的草莓狀血管瘤並無異樣,之後生長迅速,不斷增長擴展,向周圍皮膚及深部組織侵犯。侵犯範圍非常廣,以至於眼睛、口唇、鼻或耳等組織器官都被這種不斷擴展的血管組織所覆蓋,可引起呼吸、飲食和聽覺等功能障礙。混合型血管瘤一般不會自行消退。
● 醫生根據典型的臨床癥狀,結合體格檢查、細針穿刺、超聲、血管造影、CT、磁共振檢查、組織病理檢查等來確診。
● 隆起於皮膚組織的腫塊,按壓可縮小,灌注征陽性腫瘤診斷性穿刺可獲得全血或血性淋巴組織液。B超及彩超檢查可見特徵性影像。病損區X光造型檢查可見擴張、畸形血管影。CT及MRI檢查陽性。
● 組織病理診斷:
● ● 鮮紅斑痣:組織病理示真皮上、中部群集的、擴張的毛細血管及成熟的內皮細胞,但無內皮細胞增生。
● ● 毛細血管瘤:可見增生的毛細血管及大而多層的內皮細胞,在某些明顯增生區域內,管腔小而不清楚,以後發生纖維化。
● ● 海綿狀血管瘤:見廣泛擴張的壁薄、大而不規則的血管腔,甚似靜脈竇,內皮細胞很少增生,其外膜增厚,形成纖維性厚壁。
● 醫生根據典型的臨床癥狀,結合體格檢查、細針穿刺、超聲、血管造影、CT、磁共振檢查、組織病理檢查等來確診。
● 鮮紅斑痣:又名毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣,表現為一或數個暗紅色或青紅色斑片,邊緣不整,不高出於皮面,壓之易褪色,可見毛細血管擴張,常在出生時或出生后不久出現,好發於面、頸和頭皮,大多為單側性,偶為雙側性,有時累及黏膜,可隨人體長大而增大。發生於枕部、額部或鼻樑部等中位者可自行消退。而累及一側者且較大或廣泛的病損常終身持續存在,可隆起或形成結節,或伴有其他血管畸形。
● 毛細血管瘤:又名草莓狀痣,表現為一個或數個鮮紅色、紫色,高出皮面,柔軟而分葉狀腫瘤,邊界清楚,直徑2-4cm,壓之不褪色。好發於頭頸部。通常不在出生時出現,而是在出生后數周內出現,數月內增大。生長迅速,甚至可達數厘米。大多數在1歲以內長至最大限度,以後可自行退化,數年內可完全或不完全消退。
● 海綿狀血管瘤:為大而不規則、柔軟的皮下腫塊,呈圓形或不規則形。可高出皮面,呈結節狀或分葉狀,邊界不太清楚,質軟而有彈性,多呈淡紫色或藍紫色,擠壓后可縮小,表面皮膚正常或與腫瘤粘連而萎縮,常伴有毛細血管瘤。在出生時或生后不久發生,好發於頭皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。損害一般較大,自行發生,損害單發或多發。海綿狀血管瘤可伴有血小板減少症和紫癜,主要發生於嬰兒,偶見於成人,是一種嚴重類型,約1/4病例死於出血、呼吸道感染或惡變。
● 混合型血管瘤:為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤等兩種或更多種同時存在的良性血管瘤。多發生在面頸部,也可發生在身體其他部位。一般出生時已存在,初起時大多為皮膚表面大小不等的小紅斑,與單純的草莓狀血管瘤並無異樣,之後生長迅速,不斷增長擴展,向周圍皮膚及深部組織侵犯。侵犯範圍非常廣,以至於眼睛、口唇、鼻或耳等組織器官都被這種不斷擴展的血管組織所覆蓋,可引起呼吸、飲食和聽覺等功能障礙。混合型血管瘤一般不會自行消退。
● 隆起於皮膚組織的腫塊,按壓可縮小,灌注征陽性腫瘤診斷性穿刺可獲得全血或血性淋巴組織液。B超及彩超檢查可見特徵性影像。病損區X光造型檢查可見擴張、畸形血管影。CT及MRI檢查陽性。
● 組織病理診斷:
● ● 鮮紅斑痣:組織病理示真皮上、中部群集的、擴張的毛細血管及成熟的內皮細胞,但無內皮細胞增生。
● ● 毛細血管瘤:可見增生的毛細血管及大而多層的內皮細胞,在某些明顯增生區域內,管腔小而不清楚,以後發生纖維化。
● ● 海綿狀血管瘤:見廣泛擴張的壁薄、大而不規則的血管腔,甚似靜脈竇,內皮細胞很少增生,其外膜增厚,形成纖維性厚壁。
● 嬰兒血管瘤與血管畸形有類似的癥狀,當皮膚出現柔軟、可壓縮的深紅色或暗紫色斑塊或結節等癥狀時,不要自行診斷和用藥,以免延誤病情,應該及時到醫院就診。醫生可通過病史、年齡、病變形態,結合超聲、血管造影、CT、磁共振檢查、組織病理檢查等來區別。
● 治療血管瘤應考慮血管瘤類型、位置,以及患者的年齡等因素。目前的治療方法有目前的治療方法有外科切除、放射治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等,一般採用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤可考慮暫時觀察,有少數病員能自行消失,如生長迅速時,應及時手術切除。放射治療效果尚不能肯定,且有致癌的可能,目前已很少應用。
● 手術治療:使用於較大的血管瘤或內臟血管瘤。
● 激光治療:以往用氬離子濟鋼、染料激光、銅蒸汽激光,近年來用脈衝激光對鮮紅斑痣和毛細血管瘤有較好效果。
● 放射治療:用淺層X線照射對毛細血管瘤治療有效果。海綿狀血管瘤也有較好效果。
● 冷凍治療:液氮冷凍,可根據皮損大小和形狀,選擇適當的治療方法,多用於毛細血管瘤,但此法易留瘢痕。
● 硬化劑:適用於小的毛細血管瘤、海綿狀血管瘤,常用硬化劑為5%魚肝油酸鈉溶液或1%-10%柳酸鹽溶液。注射於血管瘤底部,每周或隔周一次,每次0.1-0.5ml,常數次后見效。
● 影響容貌:特別是長在面部等暴露部位,由於腫瘤生長迅速,局部突起變形,影響容貌。
● 影響心理:當兒童有自我意識,認識自己容貌缺陷是,會產生自卑心理。血管瘤生長迅速,家人也會產生焦慮心理。
● 破潰:常發生在生長最快的時候和張力大的部位。破潰處還可繼發感染。
● 大部分可痊癒,少數可緩解癥狀,改善預后。
● 本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。