淋巴細胞減少症

淋巴細胞減少症

淋巴細胞減少症是指人體血液中淋巴細胞數量不足,是一種血液系統的疾病。所有人群均可發病,發病率15%。女性多見。有多種原因可以導致淋巴細胞減少,包括遺傳、病毒感染、細菌感染、細胞毒藥物化療、放療、注射淋巴細胞球蛋白、自身免疫系統疾病、其他疾病(如白血病和霍奇金淋巴瘤)等。淋巴細胞減少症在一般情況下不引起癥狀,通常都是在診斷其他疾病的過程中被發現,特別在那些反覆發生病毒性、真菌性或原蟲感染的病例。輕度的淋巴細胞減少且沒有明顯致病原因的,一般不需要治療。癥狀較重的,治療主要是消除引起淋巴細胞減少的原發疾病。淋巴細胞減少的危害是會使人體容易受到細菌、病毒和癌症的侵襲。

就診科室


● 血液病科或內科

病因


● 淋巴細胞減少症與影響骨髓的疾病關係最大,致病因素包括:
● ● 可使骨髓功能暫時受損的病毒感染。
● ● 涉及骨髓功能減退的先天性疾病。
● ● 癌症或其他損害骨髓的疾病。
● ● 破壞白細胞或骨髓細胞的自身免疫性疾病。
● ● 急性感染殺死白細胞的速度超過了其產生速度。
● ● 對細胞造成破壞的藥物。
● ● 與淋巴細胞減少有關的其他疾病。
● 按照致病原因,淋巴細胞減少症可分為四類:
● ● 遺傳性因素:先天性免疫缺陷,導致骨髓造血功能異常,淋巴系無效造血。
● ● 獲得性因素:營養不良和維生素缺乏症,細菌和病毒(如艾滋病病毒)感染,造成淋巴細胞受損。
● ● 醫源性因素:治療其他疾病使用的抗生素、細胞毒性藥物、化療和放療,對淋巴細胞造成破壞。
● ● 繼發性因素:與自身免疫性有關的全身性疾病可損害淋巴細胞,如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、骨髓增生異常綜合症、再生障礙性貧血、白血病、結核、脾功能亢進等。

癥狀


● 淋巴細胞減少症一般沒有明顯癥狀,通常都是在診斷其他疾病的過程中才發現。淋巴細胞減少的主要體征和癥狀包括:
● 易發感染,反覆感染。
● 發生卡氏肺囊蟲、巨細胞病毒、風疹或水痘性肺炎。
● 患癌腫或自體免疫性疾病。
● 扁桃體或淋巴結消失或縮小。
● 皮膚異常如脫髮、濕疹、膿皮病或毛細血管擴張。
● 蒼白、紫癜、黃疸或口腔潰瘍。

檢查


● 對有反覆感染臨床表現的患者,應做血常規檢查、淋巴細胞計數和淋巴細胞亞群測定來確定淋巴細胞減少。
● 即使初步篩選試驗結果正常,仍應進行免疫缺陷檢查。

診斷


● 醫生確診淋巴細胞減少症主要依據實驗室檢查結果。
● 成人淋巴細胞總數<1.0×10⁹/L(或<1.5×10⁹/L),兒童(2歲以下)<3.0×10⁹/L時,可診斷淋巴細胞減少症。
● 當淋巴細胞總數<0.5×10⁹/L(或<0.7×10⁹/L)時,為嚴重淋巴細胞減少症。
● T細胞減少,特別是CD4+細胞數減少,T細胞計數降至淋巴細胞總數的20%以下且沒有免疫缺陷,可診斷為T淋巴細胞減少症。
● B淋巴細胞計數低但其他細胞計數正常時,可診斷B淋巴細胞減少症。

鑒別診斷


● 需要與中性粒細胞減少症、骨髓衰竭等疾病相鑒別。上述疾病可有類似表現,需到醫院就診,醫生根據病史、臨床表現、實驗室檢查排除其他疾病,進行診斷。

治療


● 淋巴細胞減少症的治療主要是針對原發病的治療。
● 如果癥狀不明顯,且沒有其他病因,則不需要專門針對淋巴細胞計數下降進行治療。
● 如果癥狀較明顯,應進行對症治療。去除導致淋巴細胞減少的基礎疾病(如炎症、感染和癌腫等)后,常可使淋巴細胞計數增高。
● 如果是因服用治療藥物、化療或放療引起淋巴細胞減少,則應減少或停用藥物或放化療。
● 部分患者即使不停用治療藥物和放化療,隨著治療時間的延長,淋巴細胞計數也能在沒有干預的情況下自然增加。

危害


● 免疫功能低下好發感染及惡性腫瘤。

預后


● 預后取決於原發病的治療。

預防


● 本病可能和遺傳因素、環境因素、營養因素以及孕期的情緒等具有一定相關性,目前沒有直接、有效的預防方法。
● 早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,若胎兒有發育異常傾向,則應及時做染色體篩查。
● 如果患者淋巴細胞計數非常低,則需要採取特別的預防措施防止感染。例如,避免與其他病人密切接觸,勤洗手,如果與他人同處密閉空間(例如飛機),則應戴上口罩。