感音神經性聾

感音神經性聾

感音神經性聾是一種非常常見的耳部疾病。感音神經性聾是由於Corti器毛細胞、聽神經、聽覺傳導徑路或各級神經元 受損害,導致聽力逐漸損害和喪失的疾病。可發生於任何人群,最常見於老年人。導致感音神經性聾的原因有很多,如先天性因素、遺傳性因素、衰老、傳染病、藥物中毒、創傷以及全身系統慢性疾病等。有的感音神經性聾原因不明,如突發性聾。不同原因導致的感音神經性聾可表現為單耳或雙耳不同頻率的聽力下降,可伴有耳鳴或眩暈。主要治療方法為藥物治療、手術治療、助聽器輔助治療。感音神經性聾會對患者聽力造成較大損傷,有致聾的可能,對患者工作生活產生很大影響。不同原因引起的感音神經性聾經過不同方法的治療,預后不同。

就診科室


● 耳鼻咽喉科

病因


● 感音神經性聾的病因很多。一些造成聽力下降的感音神經性聾(如突發性聾)的原因尚未明確。引起感音神經性聾的因素如下:
● 先天性因素:患兒在胚胎髮育期、圍產期或分娩時受到母體感染、中毒或外傷等病理因素的影響而引起的耳聾。
● 遺傳性因素:由來自親代的致聾基因,或新發生的突變致聾基因所導致的耳部發育異常或代謝障礙,以致出現聽功能不良。
● 人體老化:是老年患者出現的感音神經性聾(老年性聾)的原因。
● 傳染病:腮腺炎、麻疹、水痘、瘧疾、梅毒等可以造成雙耳感音神經性聾。
● 藥物中毒:諸如鏈黴素、慶大黴素等氨基糖苷類抗生素和順鉑、卡波、氮芥等抗腫瘤藥物可以導致藥物使用者雙耳感音神經性聾。
● 噪音:可以造成噪音性聾。
● 創傷:可以導致耳部司聽覺的神經受損。
● 全身系統慢性疾病:甲狀腺功能減退、糖尿病、高血壓和高脂血症等可以引起聽力下降。

癥狀


● 感音神經性聾可出現聽力下降:
● 典型表現
● ● 為不同程度的聽力下降。先天遺傳性聾、老年性聾、耳毒性聾多表現為雙側對稱性聽力下降。其他類型可以表現出單側或雙側的感音神經性聽力下降。可以是高頻聽力下降或全頻聽力下降,當有複合因素存在時,聽力下降的表現會更加複雜。
● 其他表現
● ● 不同類型的感音神經性聾可以伴隨不同程度的耳鳴、言語分辨能力減退和眩暈。此外,根據其致病原因不同,還可以伴隨原發疾病的有關癥狀。

檢查


● 診斷感音神經性聾主要依據體格檢查及相關輔助檢查:
● 體格檢查
● ● 通過患者體格檢查,初步判斷可能為此病。
● 純音測聽
● ● 可以檢查出聽力下降。
● 聲阻抗
● ● 該項檢查對於本病的診斷有輔助作用。
● 聽覺腦幹誘發電位
● ● 通過檢測波形電位變化檢測聽力下降趨勢,對診斷本病有輔助作用。
● 耳聲發射
● ● 在中度以下聽力損失時可以引出畸變產物耳聲發射。當聽力損失超過40 dB,多數無法引出畸變產物耳聲發射。罹患聽神經病時畸變產物耳聲發射可以引出。
● 40 Hz相關電位
● ● 有助於判斷中至低頻的客觀聽閾;重度或極重度聽力損失時可以無法引出。
● 聽覺多頻穩態誘發電位
● ● 適用於鎮靜狀態下的兒童和嬰幼兒,有助於判斷不同頻率的客觀聽閾。
● 影像學檢查
● ● 通過高解析度顳骨CT檢查、顱腦MRI、內耳MRI水成像、聽神經成像等技術有助於了解耳及顱腦結構。

診斷


● 診斷感音神經性聾主要依據病史詢問、癥狀體征及相關檢查進行診斷。
● 病史詢問:通過對患者病史資料詢問,發現患者有過類似病史。
● 純音測聽:氣導和骨導聽力一致性降低,一般沒有氣—骨導差。
● 聲阻抗:多數是A型鼓室曲線,可以引出鐙骨肌反射,可以出現重振現象。
● 聽覺腦幹誘發電位:可以出現波Ⅰ和(或)波Ⅴ潛伏期延長,也可以出現Ⅰ~Ⅴ間期正常、縮短或延長,聽力下降超過一定程度或聽神經病時聽覺腦幹誘發電位可以無法引出。
● 耳聲發射:在中度以下聽力損失時可以引出畸變產物耳聲發射,如果聽力損失超過40dB多數無法引出畸變產物耳聲發射,罹患聽神經病時畸變產物耳聲發射可以引出。
● 40Hz相關電位:有助於判斷中至低頻的客觀聽閾,重度或極重度聽力損失時可以無法引出。
● 聽覺多頻穩態誘發電位:有助於判斷不同頻率的客觀聽閾。

鑒別診斷


● 感音神經性聾需要與傳導性聾、功能性聾相鑒別,感音神經性聾與其他兩種疾病癥狀相同,容易混淆。
● 需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過病史詢問、臨床檢查、聽力功能測試檢查等結果,排除其他疾病,作出診斷。

治療


● 感音神經性聾的治療方法主要是藥物治療、手術治療、助聽器治療。
● 藥物治療
● ● 發病早期儘早選用激素等藥物進行治療,以免聽力進一步下降。
● 手術治療
● ● 通過手術,將耳蝸植入器植入耳中,幫助極重度聽力障礙者獲得聽力。
● 助聽器治療
● ● 利用助聽器,幫助聽力障礙者恢復聽力,達到或接近正常聽力水平。

危害


● 對患者聽力造成較大損傷,對患者工作生活產生很大影響。
● 有聽力下降不可逆轉的可能。
● 有聽力進一步下降、甚至全聾的可能。
● 對患者心理造成較大壓力。

預后


● 影響感音神經性聾治療效果的因素很多,如感音神經性聾的類型、年齡、是否有癥狀及合併症、基礎身體狀況等。
● 早期、規範治療,可以避免聽力進一步損傷,獲得較好的治療效果。

預防


● 進入噪音污染的環境,需佩戴耳塞。
● 避免近親結婚。
● 做好產前基因篩查。
● 避免應用耳毒性藥物。
● 保持身心愉悅。
● 保持合理規律的生活方式。